病例摘要

男性，61岁。主因“上腹憋闷感2天”就诊。

现病史 患者2天前进食后感上腹憋闷，无腹痛、恶心、呕吐，无胸痛、心悸、晕厥，当地医院查心电图示“室性心动过速”，予以胺碘酮复律，因输注后出现恶心、呕吐停用，心律未转复。遂转诊至我院，复查心电图仍为室性心动过速（图1A），予以镇静后100J同步直流电复律一次，心律转为交界区逸搏心律，后收住院。

既往史 4年前诊断“心律失常、心房扑动，右心室扩张型心肌病”，射频消融术，术后心电图见图1B，术后规律口服福辛普利、美托洛尔、呋塞米，病情平稳。否认冠心病、糖尿病、高血压病史。

图1 心电图

A：此次发病，复律前心电图，室性心动过速呈右束支传导阻滞图形，提示室性心动过速起源于左心室；B：4年前患者因心房扑动行射频消融术后复查心电图，胸导联QRS波可见典型棘波 （Epsilon波），伴右胸导联T波倒置

个人史 吸烟史20年，约10支/日，已戒烟4年。饮酒史2年，约2两/日。

家族性遗传病史 无。

体格检查 体温36.4℃，脉搏65次/分，呼吸18次/分，血压87/47mmHg。嗜睡，呼之可应。颈静脉怒张，无肝颈回流征。双肺无异常。心界向左扩大，心率65次/分，律齐，未闻及病理性杂音及额外心音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未触及。双下肢不肿。

辅助检查 血常规：白细胞计数10.3×10⁹/L，中性粒细胞78.1%。生化检查：天冬氨酸转氨酶47U/L，肌酐112μmol/L。心肌损伤标志物：肌酸激酶同工酶（CK-MB） 6.0ng/ml，肌红蛋白194ng/ml，肌钙蛋白0.05ng/ml。脑钠肽（BNP）1280pg/ml，D二聚体750ng/ml。

X线胸片：心影普大，未见活动性病变。

动态心电图（电复律后2天）：窦性心律，多源室性期前收缩（21 000次/天）、短阵室性心动过速。

超声心动图：左心室舒张末期内径51mm，左心室射血分数65%；右心室前后径70mm，右心室横径79mm，右心房长径73mm，右心房横径58mm；主肺动脉内径20mm；三尖瓣反流速度1.1m/s，三尖瓣反流压差5mmHg。结论：右心扩大，考虑为右心室心肌发育不良可能性大，三尖瓣收缩期闭合不良并重度反流，右心房血栓形成 （图2）。

图2 超声心动图

A：胸骨旁左心室长轴切面显示右心室前后径显著增大，室间隔呈右心室优势型；B：心尖四腔切面示右心房 （RA）、右心室 （RV）较左心房、左心室显著扩大，右心房侧壁可见稍低回声以广基底附着 （约5.7cm×2.6cm）；Thrombus：血栓

心脏磁共振成像：心脏呈普大型，右心房、室明显增大，收缩、舒张功能明显减低；右心房内近前壁处可见一条片状低信号影，边界尚清，约2.5cm×1.4cm，周边可见血流信号；心脏显影右心房、心室内可见涡流，收缩期三尖瓣口可见大量反流信号，右心室心肌明显增厚并分层，外层心肌明显变薄呈线状，内层心肌明显增厚，其内可见多发粗大的肌小梁呈网格状排列。结论：右心明显增大伴房室壁变薄，符合心肌致密化不全；右心房近前壁处低信号影，考虑血栓不除外；重度三尖瓣反流 （图3）。

图3 心脏磁共振成像

A：横断面显示右心房、右心室显著扩大，右心房可见附壁血栓形成；B：矢状面显示右心增大，其内可见血流淤滞的涡流信号

临床诊断

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）合并右心房附壁血栓形成、室性心动过速。

入院后给予维持窦性心律、抗凝、血管紧张素转换酶抑制剂等对症、支持治疗，7小时后患者神志转清，入院第2天动态心电监测提示心律转复为窦性心律。

患者未接受射频消融或植入自律转复除颤器治疗，病情平稳后出院。出院后1个月因消化道出血停用口服抗凝药物，8个月后猝死。