病例摘要

男性，43岁。主因“发作性头晕、胸闷3年”入院。

现病史 3年前患者于饮酒、情绪激动时出现头晕、胸闷，伴恶心、周身乏力、手麻、排便感，无心悸，每次持续1～2分钟后可自行缓解，反复发作3～4次。就诊当地医院行心电图检查后考虑为“冠心病”，进一步行动态心电图提示短阵室性心动过速，冠状动脉造影未见明显异常，给予口服“美托洛尔（倍他乐克）、胺碘酮”等药物治疗（具体剂量不详），上述症状缓解并未再发作，6个月后自行停药。期间曾于外院行心内电生理检查，术中未诱发出室性心动过速故未行射频消融治疗。4个月前患者饮酒时再次出现上述症状，性质同前，就诊于当地医院，应用“抗心律失常药物”（具体不详）治疗后好转出院。此后上述症状反复发作5～6次，为进一步诊治，门诊以“心律失常，室性心动过速”收住我院心内科。发病以来，患者饮食、睡眠良好，二便正常，体重无明显变化。

既往史 否认冠心病、高血压、糖尿病病史。

个人史 吸烟史20年，20支/日，已戒烟3年。饮酒史30年，白酒500g/d，未戒酒。

家族史 否认家族性遗传病史、传染病史。否认早发冠心病、高血压、糖尿病家族史。

体格检查 神清，步入病房，查体合作。全身浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝、脾肋下未及，双肾区无叩痛。无异常血管征。双下肢无可凹性水肿。生理性反射存在，病理征反射阴性。

辅助检查 血常规：白细胞计数5.98×10⁹/L，血红蛋白148g/L，血小板计数232× 10⁹/L。尿常规、便常规：正常。生化检查：丙氨酸转氨酶20U/L，天冬氨酸转氨酶16U/L，总蛋白 62.4g/L，白蛋白 30g/L，总胆红素 8.4mmol/L，K⁺4.0mmol/L，Na⁺ 144.8mmol/L，Cl^－106mmol/L。

心电图：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，室性期前收缩，短阵室性心动过速（图1）。X线胸片：胸部未见活动性病变。24小时动态心电图（入院第3天）：窦性心律，室性期前收缩9294次，占心率总数7.5%，单发9218次，成对38次。室性期前收缩形态相同，联律间期不等；房性期前收缩4次；完全性右束支传导阻滞，ST-T无改变。

图1 入院后心电图

A：静息心电图提示完全性右束支传导阻滞；B：心律失常发作时心电图提示室性期前收缩、短阵室性心动过速

入院诊断 心律失常，完全右束支传导阻滞，室性期前收缩，短阵室性心动过速。

最终诊断

致心律失常型右心室心肌病，右心扩大；心律失常，完全性右束支传导阻滞，室性期前收缩，短阵室性心动过速。

本例患者存在心律失常（频发室性期前收缩、短阵室性心动过速），依据心电图特征考虑室性期前收缩、短阵室性心动过速来源于右心室流出道，决定完善相关检查后行射频消融治疗。

术前行超声心动图显示右心室饱满，肺动脉瓣下约4cm处右心室前壁心尖段局部室壁相对偏薄，右心室心尖部肌小梁较多（图2）。立即将此检查结果与电生理手术医生沟通，考虑致心律失常型右心室心肌病不除外，建议心脏磁共振检查。心脏磁共振：右心房、右心室增大伴室壁变薄，右心室流出道、心尖部局部运动不协调，心尖部呈瘤样突出，符合致心律失常型右心室心肌病。

图2 术前超声心动图提示右心室心尖部室壁变薄 （箭头所示）

综合患者的临床表现、心电图、超声心动图以及心脏磁共振结果，确诊致心律失常型右心室心肌病，故取消手术治疗方案，改用药物治疗，病情好转后出院随访。