患者，男性，60岁，广东省佛山市人。

病史

主诉

左侧肢体乏力3月余，加重伴言语不清20天。

现病史

患者3个多月前无明显诱因出现左侧肢体乏力，进行性加重，直至不能独立站立，伴反应迟钝，记忆力下降，胡言乱语，不能认识家人，大小便失禁。于6月23日在佛山市中医院就诊，行头颅MRI检查提示：双侧基底节区、双侧丘脑及尾状核、双侧大脑脚、右侧放射冠、左侧顶叶病变，性质待查；脑脊液检查无明显异常。为进一步诊治，于6月29日转入我科，两次腰穿均提示脑脊液无明显异常，拟“病毒性脑炎”予以激素、抗病毒、改善循环等治疗后病情稍有好转，患者可缓慢站立，无胡言乱语，但仍反应迟钝，大小便失禁，予出院门诊随诊。8月3日，患者无明显诱因出现发热、咳嗽，并再次出现左侧肢体乏力，伴麻木，不能站立，于当地医院治疗无效。8月24日再次转入我科，行抗病毒、激素治疗后病情无明显好转，风湿科会诊后考虑“原发性中枢神经血管炎”，建议使用环磷酰胺、激素治疗，症状亦无好转。为明确诊断，9月18日转入脑外科行脑组织活检术。起病以来，精神、睡眠不佳，食欲差，体重下降5kg。

既往史

既往有“胃病”10余年，2008年10月起出现发作性左手震颤。

过敏史

无食物或药物过敏史。

婚育史

已婚育，配偶及子女健在。

个人史

无特殊。

家族史

家族中未发现有类似疾病患者及特殊遗传病史。

体格检查

一般情况

体温36.6℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压110/80mmHg；发育正常，营养状况较差，脊柱、四肢无畸形，神志欠清，表情淡漠，轮椅推入院，查体欠合作。

专科情况

精神智能状态

嗜睡，反应迟钝，无幻觉、妄想，时间、地点、人物定向力差，远、近事物记忆力及计算力减退，理解力尚正常，言语欠流利。

脑神经

嗅觉、视力粗测无异常，视野无缺损，眼底视乳头边界清，动脉反光强，动静脉比例约2∶3；双眼睑无下垂，两眼内收欠佳，上下视不能，右侧瞳孔散大，直径约4mm，左侧瞳孔大小正常，约2.5mm，双侧瞳孔直接、间接对光反射减弱；颜面感觉存在，角膜反射存在；左侧鼻唇沟稍浅，口角右偏；听力粗测及音叉试验无异常；讲话含糊不清，无饮水呛咳，咽后壁感觉存在，软腭提升好，悬雍垂居中，双侧咽反射存在；双侧转颈、耸肩有力；伸舌左偏，无舌肌萎缩及震颤。

运动系统

四肢肌肉无萎缩，肌张力正常，左上肢肌力4级，左下肢肌力近端3⁺级，远端4级，余肢体肌力正常；共济运动检查不配合。

感觉系统

无异常。

反射

浅反射存在，双侧腱反射亢进。

病理反射

巴宾斯基征右侧阳性，左侧阴性。

脑膜刺激征

未引出。

自主神经系统

皮肤、毛发、指（趾）甲营养稍差，大小便失禁，皮肤划痕反应无异常。

辅助检查

实验室检查

血液学

血常规

WBC 19.19×10⁹/L，中性分叶粒细胞百分率0.944，RBC 3.93×10¹²/ L，MCH 33.3pg，MCHC 362g/L，红细胞压积0.362，PLT 339×10⁹/L。

血生化

钠116mmol/L，氯90mmol/L，总钙1.191mmol/L，渗透压242mmol/L。

血沉31mm/h，CRP 6.69mg/L，淀粉样蛋白62mg/L，Kappa轻链6.62g/L。

肝肾功能，风湿组合，ANCA组合未见异常，梅毒RPR（-），TPPA（-），Anti-HIV（-）。

脑脊液

压力、常规、生化、免疫、细胞学检查未见异常，14-3-3蛋白阴性。

影像学检查

胸片

右下肺节段性炎症或纤维灶，右上肺纤维增殖灶，主动脉硬化。

颅脑磁共振

（2009-9-7）见图1~4。

图1 头颅MRI FLAIR

图2 头颅MRI T2WI

图3 头颅MRI增强扫描冠状位

图34-1~34-4示双侧基底节区、丘脑、大脑脚、脑桥背侧及左顶叶、小脑齿状核对称性肿胀，弥漫性大片信号异常

图4 头颅MRI增强扫描轴位

彩超

肝胆、脾、肾、膀胱、双输尿管正常，前列腺稍大并钙化。

脑电图

轻-中度异常脑电图。

病理活检 （2009-10-8）送检直径0.5cm脑组织，全埋切片。

（1）镜下：脑原发性中枢神经系统淋巴瘤，B细胞性。

（2）免疫组化：瘤细胞Vimentin（+），L26（+），CD79α（+），Ki-67 20%（+），CD34血管（+），CD3（-），Syn（-），P53（-），GFAP（-）。

（3）神经髓鞘染色：阴性。

入院诊断

定位：双侧大脑半球，小脑，脑干。

定性：炎性？

初步诊断：颅内多发病变待查：病毒性脑炎？

患者于6月29日转入我科，行激素抗炎、抗病毒、对症及支持治疗后患者可以站立，症状有所好转。8月24日因发热、咳嗽，再次出现左侧肢体乏力伴麻木，不能站立，于当地医院治疗无好转，再次转入我院。根据风湿科会诊意见，按“原发性中枢血管炎”治疗无效，于9月18日转入脑外科，9月29日在局麻下行立体定向下脑活检术，病理活检提示原发性中枢神经系统淋巴瘤（B细胞性）。术后转入我科，胸片示右侧肺炎，查血象提示感染，生化提示低钠血症，予以抗感染、脱水、补充电解质、营养神经等对症支持治疗，患者肺炎、水电解质平衡紊乱得以控制后出院，接受肿瘤医院放射治疗。