患者，女性，17岁，广东省阳江人。

病史

主诉

双下肢疼痛1月余，大小便困难半月，下肢无力2天。

现病史

患者于1个多月前无明显诱因出现双大腿疼痛，呈持续性钝痛，活动后加重，随后其双侧肩关节及胸骨也有疼痛，伴有发热，以每天下午明显，最高可达39℃，发热可自行消退，在外院曾诊断为“椎间盘突出”，治疗后疼痛症状无好转。曾在我院门诊就诊，查心酶组合示LDH明显增高，考虑为“多发性肌炎”。患者10多天前开始出现双下肢麻木感，由足底向上发展，2天前出现胸背部束带感，同时出现右下肢无力，但扶墙可行走，1天前左下肢亦出现无力，完全不能行走，自觉说话费力，无言语不清、饮水呛咳、吞咽困难，为进一步诊治收入我科。起病以来，体重下降约5kg，半个月以来未排大便，小便排出困难。

既往史

既往身体健康，无肝炎、结核病史。

过敏史

无食物、药物过敏史。

月经婚育史

初潮12岁，周期（5~7）/（28~30）天，LMP：2008-7-7，色暗红，量中等，无痛经；未婚未育。

个人史

无特殊，不抽烟，不喝酒。

家族史

家族中未发现有类似疾病患者及特殊遗传病史。

体格检查

一般情况

体温36.2℃，脉搏90次/分，呼吸19次/分，血压75/50mmHg。发育正常，神志清楚，精神尚可，自主体位，查体合作。头颅大小、形状正常，睑结膜稍苍白，口鼻未见异常，咽充血，浅表淋巴结未触及，颈软，颈静脉无怒张。心律齐，各瓣膜听诊区未闻杂音。双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。腹部无膨隆，无触痛，肝脾未触及，肠鸣音存在。全身皮肤无皮疹，无皮下出血点，脊柱、四肢无畸形，无口唇、肢端发绀，无杵状指及水肿。

专科情况

精神智能状态

精神、意识、智力、行为及语言内容无异常。

脑神经

嗅觉及视力粗测无异常，视野无缺损，眼底乳头边界清，动静脉比例约2∶3；双眼睑无下垂，眼裂对称，双眼球各向活动自如，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏；面部感觉对称存在，咀嚼有力，角膜反射存在；能闭目、鼓腮、露齿，双侧鼻唇沟对称，口角无偏歪；听力粗测及音叉试验无异常；言语清晰，饮水无呛咳，咽后壁肌肉无萎缩，软腭提升对称有力，悬雍垂居中，咽后壁感觉对称存在，双侧咽反射灵敏；双侧转颈、耸肩自如；伸舌居中，舌肌无萎缩及震颤。

运动系统

四肢肌肉无萎缩及假性肥大；肌张力正常；双上肢肌力5级，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级；双上肢指鼻试验准确；未见不自主运动；不能行走。

感觉系统

T₄以下痛触觉减弱，右侧减退较明显，双下肢关节位置觉减退。

反射

双侧上、中、下腹壁反射消失；双上肢腱反射减弱；左膝反射减弱，右膝反射、双侧踝反射消失。

病理反射

双侧Babinski征、Chaddock征、Pussep征均阳性。

脑膜刺激征

颈无抵抗，Brudzinski征阴性，双侧Kernig征阳性。

自主神经系统

排便困难，皮肤、毛发、指（趾）甲营养稍差，T₄以下出汗减少。

其他

双侧Lasegue征阳性，Lhermitte征阴性。

辅助检查（入院前）

实验室检查

心酶组合：LDH 2896U/L（升高明显），余正常。

入院诊断

定位：胸段脊髓（T₄水平，脊髓不完全横贯性损害），颈、胸、腰、骶神经根。

定性：炎症？占位？

初步诊断：双下肢无力查因：脊髓神经根炎？脊髓压迫症？

辅助检查（入院后）

实验室检查

血常规

 （2008-7-21）白细胞12.31×10⁹⁹/L，中性分叶粒细胞6.92×10/L，淋巴细胞3.35×10/L，单核细胞1.89×10/L，红细胞3.08×10/L，血红蛋白82g/L，红细胞压积0.247，平均红细胞体积80.2fl，余未见异常。

血常规

（2008-7-24）单核细胞0.75×10⁹/L，红细胞2.79×10¹²/L，血红蛋白73g/L，红细胞压积0.225，平均红细胞体积80.6fl，余未见异常。

血常规

（2008-7-27）淋巴细胞3.43×10⁹/L，单核细胞0.72×10⁹/L，红细胞2.53×10¹²/L，血红蛋白69g/L，红细胞压积0.196，平均红细胞体积77.4fl，余未见异常。

血常规

（2008-7-29）红细胞2.49×10¹²/L，血红蛋白69g/L，红细胞压积0.202，平均红细胞体积81.1fl，余未见异常。

血常规

（2008-7-31）红细胞2.39×10¹²/L，血红蛋白62g/L，红细胞压积0.189，平均红细胞体积79.1fl，MCH25.9pg，血小板85×10⁹/L，余未见异常。

血常规

（2008-8-1）白细胞3.50×10⁹/L，淋巴细胞0.83×10⁹/L，红细胞2.71×10¹²/L，血红蛋白76g/L，红细胞压积0.215，平均红细胞体积79.3fl，血小板61×10⁹/L，余未见异常。

贫血组合Ⅲ

叶酸15.20μg/L，维生素B₁₂ 3513.00μg/L，铁蛋白>2000.00μg/L。

贫血组合Ⅱ

血清铁7.00μmol/L，血清铁蛋白（比浊法）674μg/L，转铁蛋白（比浊法）1.3g/L，可溶性转铁蛋白受体1.6mg/L。

血沉

（2008-7-21）99mm/h。

风湿组合ⅠC

反应蛋白108mg/L，淀粉样蛋白482mg/L，ASO，类风湿因子，抗DNA酶B均正常。

风湿组合Ⅱ

抗SSA，抗SSB，抗SM，抗JO-1，抗RNP，抗SCL-70，着丝点抗体均阴性。

抗磷脂组合及ANCA组合均为阴性。

脑脊液检查 （2008-7-24）

常规

生化：脑脊液蛋白6767.90mg/L，脑脊液糖、脑脊液氯未见异常。

蛋白组合

续表

脑脊液找菌：未找到细菌、隐球菌、抗酸菌。

脑脊液PPD-IgG：阴性

相应血蛋白组合

骨髓穿刺涂片检查

（2008-7-28）

骨髓片特征（图1）：

（1）骨髓取材，涂片，染色良好；

（2）骨髓增生尚活跃；

（3）粒系占22%，比例减低，可见中毒颗粒；

（4）红系受抑制；

（5）淋巴细胞，单核细胞形态大致正常；

图1 骨髓穿刺涂片

（6）分类不明细胞占72%，其胞体大小不等，胞浆少，偏蓝色，无颗粒，见空泡，胞核不规则，染色质粗糙紧密，核仁1~3个，疑似淋巴瘤细胞；

（7）未见巨核细胞，血小板少；

（8）未见寄生虫和转移癌细胞。

血片特征：

（1）血片白细胞数正常范围，分类以淋巴细胞为主，可见异型淋巴细胞，形态大致正常；

（2）部分成熟红细胞成缗钱状改变；

（3）血小板少；

（4）未见寄生虫。

血细胞化学染色：NAP（-），POX（-）。

意见：急性白血病骨髓象（淋巴瘤细胞白血病可能性大）

骨髓活检

（1）（左髂前上棘）送检髓核长1.2cm一个，全埋制片。

镜下：骨髓腔内组织严重挤压变形，可见轻度异型细胞，但难以确定细胞类型。

（2）（右髂前上棘）送检髓核长0.7cm一个，全埋制片。

镜下：骨髓腔内见片状分布异型细胞，胞体大，核大，部分核呈圆或椭圆形，部分核不规则，核膜清晰，核仁明显，病理性核分裂多见；病变符合骨髓恶性肿瘤。

骨髓BCR/ABL融合基因检测

计数200个间期细胞，BCR/ABL阳性细胞占0%，因此检验结果为阴性。

白血病免疫分型

CD19 74.1%；

CD10 74.5%；

CD22 66.6%；

CD20 76.6%；

HLA-DR 78.7%。

影像学检查

胸部正侧位片+透视

（2008-7-23）心肺膈未见异常。

腹部B超

（2008-7-28）肝脏大小正常，肝内胆管回声增粗，胆泥形成；胆管，脾脏，胰腺，双肾，膀胱，双输尿管超声检查未见异常。

胸椎MR平扫及增强扫描

（2008-7-28）下段颈椎和胸椎多个椎体内见斑、点状异常信号，以稍长T1，长T2信号为主，部分呈短T1信号改变，椎体形态尚规则，椎间隙未见狭窄，椎间盘信号尚无改变；胸段脊髓信号不均匀，蛛网膜下腔内异常信号，脊髓周围被软组织肿块环形包绕，并沿着椎间孔生长，部分通过椎间孔突入椎旁间隙，脊髓受压明显，变形变细；椎体旁见梭形软组织肿块，与椎体分界清楚，增强扫描见椎体内、脊髓周围及椎旁软组织轻度不均一异常强化（图2）。

图2 胸椎MR平扫及增强扫描

下颈段及胸段脊柱多个椎体，脊髓周围软组织肿块包绕，双侧椎旁软组织肿块

双侧胸腔内见胸水，胸膜见多个小结节样影（图3）。

图3 胸部MR平扫及增强扫描

胸膜多发结节，双侧胸腔少量胸水

影像诊断：

（1）下颈段及胸段脊柱多个椎体，脊髓周围软组织肿块包绕，双侧椎旁软组织肿块，胸膜多发结节，考虑血液系统疾病（白血病或淋巴瘤）的可能性大。

（2）双侧胸腔少量胸水。

患者转到血液科后立刻接受VMCP方案化疗（Vincristine，长春新碱，每周一次2mg，；Mitoxantrone，米托蒽醌，10mg/d，连用3天；Isophosphamide，异环磷酰胺，2g/d，连用2~4天；Prednisone，强的松，40~60mg/d，连用2周），数日后又转到我校肿瘤中心医院，同时接受放疗。