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病例 结外NK/T细胞淋巴瘤
案例诊断
结外NK/T细胞淋巴瘤
病例资料

患者,男性,21岁,大学二年级学生。

病史

主诉

鼻塞10月余,口角歪斜3月余,视物模糊、眼球活动受限2月余。

现病史

患者于2005年1月起自觉鼻塞,无脓涕、鼻血,同年5月24日,患者因“双侧鼻窦炎”在当地行手术治疗,术中及术后出血难以止住,术后仍长期自觉鼻塞。同年8月24日,突然发现口角歪斜,说话及笑时口角歪向左侧,右侧眼睑闭合不全,当地拟“面瘫”予以针灸治疗未见好转。9月底患者发热,自觉双眼不适,视物模糊。10月1日入某医院住院,期间曾出现中度热,视力进行性下降至失明,并开始出现眼球突出,双耳听力下降。10月10日在全麻下行双鼻腔内镜下探查,术中出血较多,术野不清。当日起每天予甲基强的松龙40mg静脉推注,2天后视力部分恢复。10月16日,患者诉心前区不适,随后出现四肢抽搐,双上肢屈曲,双下肢伸直,持续约5分钟后抽搐缓解,但仍神志不清,呼吸急促,行气管插管及呼吸机辅助呼吸,予激素、抗感染、脱水、低分子肝素抗凝等治疗后,患者神志转清,视力稍好转,拔除气管插管。因仍有视力下降、眼球突出、听力下降、呼吸急促、心动过速等症状,遂转我院住院进一步诊治。

既往史

平素体健,否认新生儿窒息、病理性黄疸、先天性心脏病、肝炎、肺结核、急性肾炎等病史,否认外伤史。

过敏史

否认药物、食物过敏史。

个人史

足月顺产,生长发育如同龄人,按时接种疫苗;否认吸烟、酗酒等不良嗜好,否认曾前往疫区或接触疫水史。

家族史

否认有癫 𰣯 𰣯、热性惊厥等家族史,否认遗传性疾病、肿瘤、精神病家族史。

体格检查

一般情况

体温37.3℃,呼吸22次/分,脉搏142次/分,血压117/78 mmHg。发育正常,营养中等,自主体位,神清合作。全身皮肤、黏膜无黄染、无淤斑或皮下出血点。全身浅表淋巴结未及肿大。头颅、五官无畸形,双眼球突出。颈软,气管居中,甲状腺无肿大。胸廓对称,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心律整,S1、S2正常,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,未及包块,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。脊柱生理弯曲存在,四肢无畸形。肛门、外生殖器未查。

专科情况

精神智能状态

理解力、定向力、记忆力、计算力正常,未查及幻觉与妄想;构音清楚,对答流利正确。

脑神经

自诉嗅觉减退。双眼仅眼前光感,视野未能检查,眼底检查见左侧视乳头边界清,右侧视乳头边界模糊,A∶V=2∶5,视网膜未见渗出或出血。眼球突出,眼球各向运动受限,无眼震,左侧瞳孔直径5mm,对光反射迟钝,右侧瞳孔直径6mm,对光反射消失。颜面痛温觉左侧存在,右侧减退,张口下颌无偏歪,双侧咬肌、颞肌饱满有力,左侧角膜反射、睫毛反射存在,右侧角膜反射、睫毛反射消失。左侧眼睑闭合不全,右侧眼睑闭合不能,右侧鼻唇沟浅,露齿口角向左偏歪,味觉未查。双侧听力粗测均下降,右侧明显,音叉检查未能配合,无眩晕或耳鸣,前庭功能未查。构音清楚,无饮水呛咳、吞咽困难,右侧软腭提升稍差,右侧咽后壁感觉减退,咽反射未引出。双侧胸锁乳突肌、斜方肌饱满,转颈、耸肩对称有力。伸舌居中,舌肌无萎缩及震颤。

运动系统

四肢肌肉无萎缩或假性肥大;四肢肌张力正常;肌力5级;双侧指鼻试验、误指试验、跟膝胫试验准确,反拗试验正常,Romberg征阴性;未见阵挛、强直、肌阵挛、舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛等不自主运动;步态正常。

感觉系统

四肢痛觉、触觉对称存在,振动觉、关节位置觉对称存在,图形觉、实体觉、两点辨别觉存在。

反射

 双侧腹壁反射存在,双侧肱二头肌反射(++),肱三头肌反射(++),桡骨膜反射(++),膝反射(++),踝反射(++),髌阵挛(-),踝阵挛(-)。

病理反射

双侧Rossolimo征、Hoffmann征、Babinski征、Pussep征、Chaddock征、Gonda征、Gordon征、Oppenheim征均阴性。

脑膜刺激征

颈硬,Brudzinski上征阴性,Brudzinski下征阳性,双侧Kernig征阳性。

自主神经系统

全身皮肤温度、湿度分布正常,汗液排泌正常,毛发、指(趾)甲营养好,括约肌功能正常。

辅助检查

实验室检查

血常规、血生化、凝血、血象、骨髓象均正常。

血PPD-IgG(-)。

腰穿

见表1。

1 腰穿脑脊液检查结果

影像学检查

B超

(2005-11-18)脾大,长轴12.7cm,厚4.6cm,形态正常,回声均质;肝脏正常,腹膜后淋巴结未见肿大。

X线

(2005-11-9)心肺膈未见异常。

头颅磁共振

(2005-10-20)双侧脑桥臂、左侧中脑见T2WI及FLAIR高信号,小片状,边界不清,无增强;双侧额、颞部脑膜增厚,强化明显;双侧上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦内黏膜增厚,强化明显;鼻咽左侧软组织增厚,咽隐窝消失,鼻中隔稍向左偏移;双侧视神经增粗,边缘模糊,双眼周围脂肪内信号不均匀,内外直肌及球后信号增高;双侧乳突内见长T1WI长T2WI信号灶(图1)。

临床决策分析
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临床治疗、预后及随访情况

起初根据患者入院后的临床表现和影像学检查,考虑为感染性海绵窦血栓静脉炎、脑膜脑炎、多颅神经损害,予头孢类抗生素、激素、丙种球蛋白治疗,视力稍改善,但整体病情呈进行性加重。经组织病理学证实为NHL后,患者转肿瘤医院接受CHOP方案进行化疗,最终因骨髓抑制、感染加重,出现败血症、感染性休克死亡。

相关知识学习与提高
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