患者，男性，51岁，福建省人。

病史

主诉

右侧牙床、耳、面部疼痛1年半，口角左歪8月。

现病史

患者缘于2008年5月开始，出现右侧下牙床疼痛不适（具体位置不详），曾在广州某口腔专科医院治疗后无好转，随后出现右侧耳痛及面部疼痛，自觉右侧耳道及耳周、面部呈持续性疼痛，疼痛呈隐痛、胀痛，阵发性加重，加重时呈闪电样发作，疼痛加重多在张口、洗脸、进食等动作下诱发，并有右侧面部麻木感和肿胀感。曾在广州某医院耳鼻喉科就诊，查看耳道无异常，随后至广州某三甲医院就诊，行鼻咽部CT未见异常，行头颅MR检查提示：脑白质少许脱髓鞘灶；幕上弥漫性脑皮质萎缩（轻度），该医院诊断为“原发性三叉神经痛”，按照三叉神经痛治疗无好转。同年8月又在广州另一家医院住院，检查头、颈部CTA未见异常，予镇静、止痛及激素（甲强龙冲击5天）治疗后症状无明显好转，随后针灸治疗6个月无明显好转。

2009年2月，患者开始出现口角左歪，右侧眼睑闭合不全，遂至河南省南阳市某医院就诊，行“射频治疗”（具体不详），治疗过程中觉疼痛症状无好转，并出现右眼视物重影，右耳听力逐渐下降，无耳鸣及头晕。2009年3月至广州某医院就诊并住院治疗，诊断为“右侧面神经炎后遗症，三叉神经痛”，住院期间（4月1日）在DSA室行“神经节阻滞术”，并行神经节注药，术后患者自觉右侧面部疼痛及肿胀感无明显好转，要求出院。出院后至广州某医院就诊，行头颅MR检查，结果提示“右侧脑膜病变，原因待查”。随后至上海一家医院就诊，行头颅MR增强检查提示：“右鞍旁及右侧桥小脑角（CPA）异常信号灶，考虑多发脑膜瘤可能性大”，建议行γ刀治疗。患者随后回广州，于2009年5月22日在广州某医院行γ刀治疗，治疗后一直服用“加巴喷丁及卡马西平”治疗，疼痛症状持续出现，但既无加重，又无明显好转；逐渐出现伸舌不能，饮水呛咳，曾在我院门诊就诊，建议住院治疗（但患者未住院），过后患者伸舌不能及饮水呛咳症状加重，于2009年10月23日再次来我院就诊，门诊以“右侧多发脑神经病变，待排右脑桥角炎症”收住我科。起病以来，无发热、咳嗽、咳痰，无耳流液、流脓，无鼻出血，无抽搐，无恶心、呕吐，精神、胃纳一般，睡眠差，大小便正常，1年半内体重下降约10公斤。

既往史

平素身体健康状况良好；否认高血压、冠心病、糖尿病、脑卒中等病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认外伤、输血史；1997年因“右肾结石”行手术治疗；预防接种史不详。

过敏史

否认食物、药物过敏史。

婚育史

已婚育，育有2女，配偶及子女体健。

个人史

出生并于原籍长大；否认到过疫区及疫水接触史，否认特殊有毒化学品及放射性物质接触史。有10年饮酒史，已戒酒1年半，发病前平均每日饮白酒8两，啤酒6~7瓶。性病冶游史不详。

家族史

否认家族中有类似疾病史及遗传病史；否认直系亲属有精神病史。

体格检查

一般情况

体温36.3℃，脉搏75次/分，呼吸15次/分，血压110/75mmHg。发育正常，营养中等，心、肺、腹部无异常，脊柱、四肢无畸形，神志清楚，精神可，自主体位，查体合作。

专科情况

精神智能状态

无幻觉、妄想，无失读、失写，言语流利，无失认及体象障碍；时间、地点、人物定向力正常，近、远事物记忆力及计算力正常，理解力正常。

脑神经

嗅觉未测。视力粗测正常，双侧视野手试法未见缺损；眼底未见异常。无眼裂增大或变窄，双眼睑无下垂，双眼球居中，无突出、凹陷，右侧眼球外展受限，无凝视，无复视，双侧瞳孔等圆等大，直径约3.0mm，双侧直接、间接对光反射灵敏，调节、辐辏反射正常引出。右侧面部痛、触觉减退，温度觉未查，右侧咀嚼肌有萎缩，咀嚼动作欠佳，张口下颌右偏，右侧角膜反射消失，吸吮反射、下颌反射引出。双侧额纹不对称，右侧额纹变浅，右侧皱额、皱眉、闭目完成不好，双侧鼻唇沟不对称，右侧鼻唇沟变浅，露齿口角左偏，鼓腮、吹哨动作不能完成，舌前2/3味觉未测。听力粗测发现右侧听力下降，右侧Rinne试验气导大于骨导，Weber试验居中，无眼球震颤，前庭功能未查。无声音嘶哑、构音障碍，无吞咽困难，饮水偶有呛咳，右侧软腭上抬较左侧差，悬雍垂居左，咽后壁感觉减弱，右侧咽反射减弱，舌后1/3味觉未测。双侧胸锁乳突肌与斜方肌饱满，双侧转颈、耸肩有力。伸舌不过唇，可见右侧舌肌萎缩及肌束颤动。

运动系统

四肢肌肉无萎缩及假性肥大，肌张力正常，肌力5级；未见共济失调及不自主运动；步态稍不稳。

感觉系统

双侧痛觉、触觉对称，温度觉未查，双侧音叉振动觉、关节位置觉、运动觉正常，双侧形体觉、定位觉、两点辨别觉及图形觉正常。

反射

双侧腹壁反射存在，肛门反射存在；左侧肢体腱反射活跃。

病理反射

左侧掌颏反射及左侧巴宾斯基征阳性，余未引出。

脑膜刺激征

未引出。

自主神经系统

皮肤温度正常，湿度适中，皮肤弹性好，毛发、指（趾）甲营养好，泌汗及大小便功能正常，皮肤划痕反应无异常。

辅助检查

实验室检查

血液学

血常规无明显异常；血生化：谷丙转氨酶40U/L，胆固醇6.5mmol/L，低密度脂蛋白5.39mmol/L，血糖化血红蛋白257mg/L，血沉15mm/h；OGTT试验：空腹血糖4.7mmol/L，2小时血糖12.59mmol/L；凝血功能：凝血酶原时间9.4s；血PPD-IgG阴性。

尿常规

尿细菌技术-沉渣分析11238/μl。

大便常规

无异常。

脑脊液（ 2009-11-2）压力160mmH₂O，脑脊液无色、透明，无凝块，潘台氏试验（+），WBC计数0，皱缩红细胞0~3/HP；脑脊液蛋白1621.90mg/L（参考值120~600mg/L），白蛋白908.00ng/L（参考值0~350ng/L），IgG 81.20mg/L（参考值10~60mg/L），IgA/CSF 20.30mg/L（参考值1~6mg/L），IgM/CSF 2.64mg/L（参考值0~1mg/L）。脑脊液涂片找癌细胞：阴性。

鼻咽镜

（2009-4-30外院）①鼻咽炎；②咽喉炎。

心电图

（2009-11-6）窦性心动过缓（58次/分）。

影像学检查

胸片

（2009-10-29）主动脉型心，双肺膈未见异常。

头颅磁共振

（2009-5-11外院）：右鞍旁及右侧桥小脑角异常信号灶，考虑多发脑膜瘤。

（2009-10-29我院）：①“右侧脑膜瘤”治疗后改变，建议复查；右侧海绵窦旁紧邻右侧颈内动脉区片状异常信号，病变范围较外院片明显减少。②双侧额叶少许缺血灶。③右侧中耳乳突信号增高及右侧翼内外肌轻度强化，考虑治疗后改变。（2009-11-11我院复查）：见图1。

图1 头颅MRI

右侧海绵窦旁、三叉神经根、Meckel腔、上下颌神经根、面神经膝部及内听道段及听神经多发结节样增粗，建议临床病理活检定性

入院诊断

定位：根据患者症状及神经专科查体，可知病变累及：右侧的三叉神经、展神经、面神经、前庭蜗神经、舌咽神经、舌下神经以及左侧锥体束；结合患者2009年5月11日外院头颅MRI结果，病变可定位于右侧桥小脑角。

定性：炎症？肿瘤？

初步诊断：右侧多颅神经病变（炎症？肿瘤？）。

患者进院后先暂予营养神经、止痛等处理，最先考虑桥小脑角炎症可能性大，予以激素及抗病毒等治疗，随后调整止痛药及加入抗焦虑抑郁药物治疗。后经查体扪及右下颌部肿块，B超及病理活检后确诊为“右侧颌下腺腺样囊腺癌伴发副肿瘤综合征”。经治疗，患者仍有右侧面部麻木感及疼痛，疼痛呈持续性胀痛，但可以忍受；为进一步治疗，转入肿瘤医院相关专科进行原发肿瘤的治疗。