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病例 僵人综合征(stiff-person syndrome)
案例诊断
僵人综合征(stiff-person syndrome)
病例资料

患者,女性,28岁,广东省佛山市人。

病史

主诉

腰痛、腹肌紧张1年余。

现病史

患者1年多前无明显诱因出现腰痛,腰骶部酸胀,易疲乏,行走后加重,休息后可缓解。约1个月后腰骶部酸胀乏力加重,伴腹部肌肉紧张僵硬,自觉有腰带束缚感,不能弯腰,需侧卧位后方可起床。症状严重时行走10余米即觉得腰背部酸痛、僵硬而不能继续行走。四肢无僵硬、麻木及乏力,无肌肉跳动和抽搐,无头晕、头痛。患者起病后多次于当地医院诊治,均无明确诊断,曾按功能性疾病治疗,未见明显好转。为进一步诊治来我院,门诊以“肌张力障碍查因”收入我科。患者自起病以来,饮食、睡眠好,大小便正常,体重无明显改变。

既往史

否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认手术、外伤、输血史。

过敏史

有虾、蟹、鸡蛋过敏史。

个人史

出生于原籍,否认到过疫区及疫水接触史,否认粉尘、毒物接触史。

月经婚育史

平素月经规则,量适中,无痛经史。未婚未育。

家族史

家族中未发现有类似疾病患者及特殊遗传病史。

体格检查

一般情况

体温36.8℃,脉搏82次/分,呼吸20次/分,血压110/68mmHg;发育正常,营养状况良好,皮肤、黏膜无黄染及出血点,全身浅表淋巴结无肿大,气管居中,甲状腺不肿,双肺呼吸音清,心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音,腹平,腹肌紧张,肝脾肋下未及,脊柱、四肢无畸形,神志清楚,精神尚可,自主体位,查体合作。

专科情况

精神智能状态

精神、意识、智力、行为及语言内容无异常。

脑神经

嗅觉及视力粗测无异常,视野无缺损,眼底乳头边界清,色微红,无压迹,静脉无充盈,动静脉比例约2∶3;双眼睑无下垂,眼球无突出及凹陷,眼球各向活动正常。双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,直接、间接对光反射灵敏,调节辐辏反射存在。颜面感觉存在,咀嚼有力,角膜反射存在;能闭目、鼓腮、露齿,双侧鼻唇沟对称,口角无偏歪;听力粗测及音叉试验无异常;构音清晰、无饮食呛咳,双侧软腭提升好,咽后壁感觉存在,咽反射存在;双侧转颈、耸肩自如;伸舌居中,无舌肌萎缩及震颤。

运动系统

四肢肌肉无萎缩,腰腹部肌肉紧张、僵硬;四肢肌张力对称;肌力5级,左下肢肌张力阵发性增高;未见共济失调及不自主运动;弯腰困难,腰部呈板样直,步行缓慢,只能行走10余米。

感觉系统

全身痛温觉、振动觉、复合感觉对称存在无异常。

反射

腹壁反射未引出,肛门反射存在,四肢腱反射对称活跃。

病理反射

右侧Babinski征、Chaddock征可疑阳性、左侧Babinski征、Chaddock征阴性,双侧Rossolimo征、Hoffmann征阴性。

脑膜刺激征

未引出。

自主神经系统

皮肤、毛发、指(趾)甲营养好,泌汗及大小便功能正常,皮肤划痕反应无异常。

辅助检查

实验室检查

血液学

血常规:血红蛋白116g/L,红细胞压积0.358。

肝炎系列:HEV-IgM(+)。

血沉21mm/h,体液免疫IgG 19.2g/L,IgA 3.58g/L,IgM 3.01g/L,风湿组合、ANCA组合正常。

消化道肿瘤标志物:CA19-9 60.34U/mL。

血生化、肝肾功能,甲状腺功能等未见异常。

影像学检查

胸片

心肺膈未见异常,脊柱侧弯畸形。

胸段脊髓磁共振

(佛山市第一人民医院)未见异常。

电生理学检查

肌电图

(2008-9-9)左正中神经的MCV、F波正常,左腹直肌运动单位平均时限窄,最大用力干扰相,双侧腹直肌、左棘旁肌用力即放松及插针后均可见正常运动单位电位,持续2~16秒,均未见肌强直电位发放。双股直肌、左棘旁肌肌电图未见肌强直电位,均是正常运动单位,持续时间延长;左正中神经传导速度正常,左腹直肌肌电图疑肌源性损害。

入院诊断

定位:肌肉。

定性:自身免疫性。

初步诊断:僵人综合征?

临床决策分析
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临床治疗、预后及随访情况

使用氯硝安定、巴氯芬治疗后,患者无腰背痛,行走弯腰自如,腹部僵硬感减轻。

相关知识学习与提高
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