患者，男性，75岁，广东省揭阳市人。

病史

主诉

反复头痛2年余，加重1月。

现病史

患者于2年多前无明显诱因出现左侧颞枕顶部头痛，呈针刺样痛、搏动性痛、胀痛均有，但以针刺样痛最为常见，有时可放射至左侧下颌后部，与体位无明显相关性；疼痛呈发作性，发作时手碰到头发疼痛会更加明显，每次持续10~20分钟可以缓解，平均每周发作2~3次，均为夜间发作；发作时神志清楚，无流泪，无眼前闪光或暗点，无视物重影，无鼻塞、流涕，无头晕，无耳鸣，不伴恶心、呕吐，无肢体麻木及乏力。曾在当地医院治疗（具体不详），无明显好转，头痛的持续时间和发作频率逐渐增加。2007年7月，在我院经头颅MRI检查未见明显异常，诊断为“神经性头痛”，予以改善循环、营养神经及对症治疗后，症状明显好转出院。出院后，口服药物治疗期间头痛未再发作，自行停药半年后，头痛再次发作，性质及部位与两年前相同。近1个月，患者头痛症状明显加重，每晚均有头痛发作，每次持续1~2小时才能缓解，缓解后可再次发作，严重影响睡眠；有时白天也有发作。两周前，在我科门诊予以“都梁软胶囊，帕罗西汀，乌灵胶囊”等治疗，症状无缓解，为进一步诊治入住我科。发病以来，精神差，胃纳尚可，体重无明显变化，大小便无异常。2周前曾出现声音嘶哑，在我院耳鼻喉科诊断为“慢性咽炎”，治疗至今未愈。

既往史

多年前右手食指外伤，致中远节缺如。1978年发现“慢性肝炎”，1998年患“眩晕症”，已治愈。2006年4月，自认为因使用“药物”（具体不详）突然出现左耳耳鸣及听力下降。4个月前发现患有“高血压病”，服用“替米沙坦”，血压控制良好。否认糖尿病、冠心病、脑卒中病史；否认结核、伤寒等传染病史；否认手术、输血史；预防接种史不详。

过敏史

否认食物、药物过敏史。

个人史

出生并于原籍长大。否认到过疫区及疫水接触史，无烟酒嗜好，否认特殊化学品及放射线接触史。性病冶游史不详。

婚育史

已婚育，配偶及子女健在。

家族史

家族中未发现有类似疾病患者及特殊遗传病史。

体格检查

一般情况

体温36.5℃，脉搏60次/分，呼吸18次/分，血压125/75mmHg。发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作。皮肤、黏膜无发绀、黄染，浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，巩膜无黄染。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺不肿大，未闻及血管杂音。胸廓无畸形，胸骨无压痛，双侧乳房发育正常。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，未见异常心尖搏动，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦柔软，无压痛及反跳痛，未触及腹部肿块。肝胆脾肋下未触及。肠鸣音正常，6次/分，未闻及血管杂音。肛门及外生殖器未查。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。

专科情况

精神智能状态

无幻觉、妄想，时间、地点、人物定向力正常，近、远事物记忆力及计算力正常，无失读、失写，理解力正常，言语欠清，无失认及体象障碍，查体合作。

脑神经

嗅觉及视力粗测无异常，视野无缺损，双眼底视乳头边缘清，A∶V=2∶3，动脉反光增强，未见动静脉压迹，视网膜未见出血、渗出。双侧眼裂对称，双眼睑无下垂，双眼球居中，无突出、凹陷，眼球各向运动好，无凝视，无复视，无眼球震颤。双侧瞳孔等圆等大，直径约4mm，双侧直接、间接对光反射灵敏，调节、辐辏反射正常引出。左颞顶区轻按有压痛；双侧面部痛、温、触觉正常对称，双侧咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作对称有力，张口下颌不偏歪，双侧角膜反射正常，吸吮反射、下颌反射未引出。双侧额纹对称，双侧皱额、皱眉、闭目完成好，双侧鼻唇沟对称，露齿口角不偏歪，鼓腮、吹哨动作能完成，舌前2/3味觉正常。左耳听力粗测减退，Rinne试验双侧均为AC>BC，但左侧AC和BC时间均较右侧短，Weber试验右侧较响。声音稍嘶哑，无饮水呛咳、吞咽困难，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽后壁感觉存在，双侧咽反射存在，舌后1/3味觉正常。双侧胸锁乳突肌与斜方肌饱满；双侧转颈、耸肩有力。伸舌左偏，左后部舌肌有萎缩及舌肌震颤。

运动系统

四肢肌肉无萎缩及假肥大，肌张力、肌力正常；未见共济失调及不自主运动；姿势、步态无异常。

感觉系统

双侧对称存在。

反射

浅反射存在，四肢腱反射对称存在。

病理反射

未引出。

脑膜刺激征

未引出。

自主神经系统

全身皮温正常，湿度适中，皮肤弹性好，毛发、指（趾）甲营养中等，排尿、排便正常，皮肤划痕试验反应无异常。

辅助检查

实验室检查

血液学

血常规

未见异常。

血生化、肝肾功能、体液免疫、ANCA组合、抗磷脂组合、梅毒+HIV、PPD-IgG均未见异常。

ESR

36mm/h（ 参考值0~28mm/h）。

EB病毒

VCA-IgA（ -），VCA-IgG（ +），VCA-IgM（ -）。

风湿组合

CRP 6.12mg/L（ 参考值0~3mg/L）。

淀粉样蛋白

7.25mg/L（ 参考值0~6.4mg/L）；余未见异常。

脑脊液

压力125mmH₂O。

CSF常规、生化、细胞学检查均未见异常。

CSF蛋白组合

IgA 7.02mg/L（ 参考值1~6mg/L），IgG 63.1mg/L（ 参考值10~60mg/L）。

鼻咽镜检查

（2009-7-4）左侧声带麻痹。

影像学检查

胸片

双肺未见明显异常，心膈正常。

MRI

（2007-7-28我院）头颅MRI平扫 轻度脑萎缩。

（2009-7-2我院）头颅MRI平扫 ①双侧额叶、顶叶少量缺血灶；②轻度脑萎缩；③左侧乳突炎。

（2009-7-9）鼻咽MRI平扫+增强（图1）。

病理学

（2009-7-15）鼻咽顶部左侧活检：鼻咽黏膜慢性炎症。

入院诊断

定位：硬脑膜、周围神经（左侧Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅻ脑神经）。

图1 鼻咽MRI

①鼻咽顶部左侧饱满，黏膜线粗糙，增强呈片状明显强化，鼻咽部病变，建议活检；②左侧海绵窦旁，岩骨旁、小脑天幕处脑膜明显增厚并强化；③左侧乳突炎

定性：肿瘤？炎性？

初步诊断：（1）头痛，多发性脑神经损害查因？

（2）高血压病1级（高危组）；

（3）慢性咽炎。

药物治疗如下：

美卓乐：16mg，qd×14d；8mg，qd×28d；4mg，qd×60d；

得理多：100mg，tid×2mon；

乐松：60mg，tid×14d；60mg，bid×7d；60mg，qd×14d；

弥可保：500μg，tid×2mon。

患者经上述治疗3天后症状明显缓解，2周后头痛症状消失，2个月后复查鼻咽MRI平扫+增强（图2）。

图2 鼻咽MRI

（1）鼻咽顶部双侧形态正常，无黏膜增厚，无肿块，增强后未见强化，咽旁间隙未见异常；（2）左侧海绵窦旁，岩骨旁、小脑天幕处脑膜增厚程度明显减轻，仅见轻度增厚及强化；（3）左侧乳突炎较前减轻