患者，女性，34岁，广东省揭阳人。

病史

主诉

左头面部疼痛、麻木20余天，左颈及上肢麻木1周。

现病史

患者20余天前无明显诱因出现左侧头面部疼痛，呈持续性刺痛，疼痛剧烈时伴有流泪、流鼻涕，抚摸按压左外耳可诱发疼痛加重，初期以疼痛为主，后渐出现麻木感，无伴头晕、讲话不清，无视物模糊、重影，无呼吸困难，无肢体乏力。1周前麻木感渐由上至下蔓延至左颈部、左上胸部与左上肢，但无伴疼痛，上述症状与颈部活动无明显关联。近3天来，头面部疼痛基本缓解。患者曾在当地诊所服中药治疗，效果欠佳，并出现步态不稳，活动不灵活，为进一步诊治来我院。发病以来，无发热，无咳嗽、咳痰，无抽搐，无不省人事，无大小便失禁或潴留，精神、胃纳较差，睡眠欠佳。

既往史

2年前患者曾诊断为“脊髓（圆锥）炎”，予皮质激素冲击治疗后，可下地行走，步态稍缓慢，双下肢麻木基本缓解，但大便干结，需服“番泻叶”通便，小便可控制。无心、脑血管病、风湿、肝炎、结核病史，无严重头外伤史。

过敏史

曾输注“脑活素”后出现不适（可疑）。

婚育史

已婚未育，配偶体健。

个人史

原籍生长，无烟、酒等特殊嗜好。

家族史

家族中未发现有类似疾病患者及特殊遗传病史。

体格检查

一般情况

体温36.2℃，脉搏76次/分，呼吸19次/分，血压140/90mmHg；发育正常，营养中等，精神尚可，自主体位，查体合作。

专科情况

精神智能状态

神志清楚，无幻觉及妄想，时间、地点、人物定向力及理解力正常，远近事物记忆力及计算力正常，言语流利，无失读、失写，无失认及体象障碍。

脑神经

嗅觉及视力粗测无异常，双侧视野手试法未见缺损，双眼底视乳头边缘清，A∶V=2∶3，未见动静脉压迹，视网膜未见出血、渗出。无眼裂增大、变窄及眼睑下垂，双眼球居中，无突出、凹陷，眼球各向运动无受限，无凝视，无复视；双侧瞳孔等圆等大，直径约3.5mm，双侧直接、间接对光反射佳，调节、辐辏反射正常。左侧头面部痛、触觉减退，右侧正常，温度觉未查，双侧咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作对称有力，张口下颌不偏，双侧角膜反射正常，吸吮反射、下颌反射未引出。能闭目、鼓腮、露齿，双侧鼻唇沟对称，口角无偏歪。听力粗测及音叉试验无异常。无声音嘶哑、构音障碍、饮水呛咳及吞咽困难，咽反射减弱。双侧转颈、耸肩自如；伸舌居中，舌肌无萎缩及震颤。

运动系统

右利手，肌肉无萎缩，四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢

^-肌力5级。宽基底摇摆步态。左侧指鼻试验、误指试验、快速轮替试验、跟膝胫试验笨拙，Romberg征阳性。未见不自主运动。

感觉系统

左侧上肢及左上胸部以T2水平为下界痛触觉减退，温度觉未查，双侧音叉振动觉、关节位置觉及运动觉正常，双侧形体觉、定位觉、两点辨别觉及图形觉正常。

反射

浅反射存在，双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射（++），双侧膝腱反射、跟腱反射（+）。

病理反射

未引出。

脑膜刺激征

未引出。

自主神经系统

皮肤温度正常，湿度适中，皮肤弹性好，毛发、指（趾）甲营养好，排尿、排便正常，皮肤划痕征阴性。

辅助检查

实验室检查

血液学

我院血常规、血生化、基础代谢、免疫学等检查均未见明显异常。因患者拒绝腰穿，未行脑脊液检查。

影像学检查

颅脑磁共振 见图1。

图1 颈髓MRI（左图T1WI像，右图T2WI像）

延髓下部~C₂椎体水平脊髓偏左后部有病变，C₃/C₄~C₅/C₆椎间盘变性并膨出

电生理学检查

视觉诱发电位

双侧P100波潜伏期延长，右侧明显，波幅减低。

入院诊断

定位：左侧颈髓、上胸髓。

定性：炎性？

初步诊断：（1）左侧颈髓、上胸髓病变（C₁~T₂）？

（2）脊髓圆锥炎治疗后。

临床诊断为MS，给予大剂量甲强龙冲击治疗和免疫球蛋白静脉注射后，患者病情恢复不佳，加用免疫抑制剂MTX后，患者左侧头面部疼痛、麻木、左颈及上肢麻木感均有好转。另外，由于患者病灶位于延髓及脊髓上端，出现呃逆、呕吐症状，先后给予巴氯芬（Baclofen）、胃复安（Metoclopramide）、卡马西平（Carbamazepine）、苯海拉明（Benadryl）、舒必利（Sulpiride）对症治疗后，呕吐、呃逆症状缓解，同时给予营养神经、改善循环、护胃、补钙、补钾、针灸等支持与对症处理，患者病情稳定出院。嘱患者出院后坚持功能康复训练，并定期随诊。