患者，男性，56岁，山东人。

病史

主诉

进行性四肢乏力5年，言语不清1年余。

现病史

患者于2005年1月无明显诱因出现左手无力、手指不灵活，逐渐加重，但日常生活尚无明显影响，不伴有肢体麻木，无肌痛、肌跳。2006年2月当地医院诊断为“颈椎病”，未行治疗，后渐渐出现讲话语速缓慢，言语尚清。同年7月出现左下肢乏力，走路拖步。2007年4月外院肌电图检查“未见特殊改变”。同年6月渐觉左上肢肌肉有跳动，同年10月肌电图检查示“神经源性损害，以左下肢周围神经损害为主”，考虑“原发性侧索硬化症不排除”，但未行治疗。12月出现右手及右下肢乏力，右手指不灵活，左手无力则继续加重，双侧小腿出现肌肉跳动。2008年2月肌电图示“无异常”；同年3月颈椎MRI示：“C₄/C₅、C₅/C₆椎间盘变性，向后突出，硬膜囊受压，脊髓信号轻度改变”，诊断为“脊髓型颈椎病”，行“颈前路减压植骨内固定术”，术后患者病情有所好转，四肢较前有力，能单独行走约3千米，手指较前灵活，生活能自理，能自行吃饭、写字及梳头。2008年9月患者病情又开始加重，说话吐字不清，声音嘶哑，肢体乏力较术前明显加重，行走困难，双手不灵活加重，并出现双手肌肉萎缩，右手较左手明显，伴有明显肌肉跳动。但无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，曾因肢体无力摔倒在地，并摔掉牙齿。2008年11月至2009年8月期间进行针灸、按摩治疗，2009年4月起服中药至今。2009年6月开始出现左足底麻木，但无疼痛，因病情无好转并明显进行性加重，遂来我院行进一步诊治。患者发病前无发热，无严重外伤，发病以来无意识模糊，无肌肉疼痛，无不自主运动，精神、睡眠、胃纳尚可，大小便正常，体重较前无明显变化。

既往史

2008年3月在上海市某区中心医院行“颈前路减压植骨内固定术”，因工作关系有“甲醛、苯、苯酚、烧碱、硫酸、聚氯乙烯”长期接触史。否认糖尿病、高血压、肝炎、结核等病史。

过敏史

无食物或药物过敏史。

婚育史

适龄结婚，育有1女，配偶及女儿健在。

个人史

工作环境中有接触“甲醛、苯、苯酚、烧碱、硫酸、聚氯乙烯”，少量抽烟及饮酒。

家族史

家族中未发现有类似疾病患者及遗传病史。

体格检查

一般情况

体温36.8℃，脉搏70次/分，呼吸18次/分，血压134/82mmHg；发育正常，营养状况良好，脊柱及四肢无畸形，神志清楚，精神尚可，自主体位，查体合作。内科情况无明显异常。

专科情况

精神智能状态

精神意识、智力、行为及语言内容无异常。

脑神经

嗅觉及视力粗测无异常，视野无缺损，眼底视乳头边界清，动脉变细，无压迹，静脉无充盈，动静脉比例约1∶2；双眼睑无下垂，眼裂无增宽或变窄，眼球各向活动好，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，双侧直接、间接对光反射灵敏，调节、辐辏反射正常引出；双侧颜面部痛、触觉正常对称，温度觉未查，双侧咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作对称有力，张口下颌无偏歪，双侧角膜反射正常，吸吮反射、下颌反射未引出；双侧皱额、皱眉、闭目、鼓腮动作完成好，双侧鼻唇沟对称，口角无偏歪，舌前2/3味觉未查；双耳听力粗测及音叉试验无异常；讲话构音不清，无饮水呛咳和吞咽困难，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，咽反射存在，舌后1/3味觉未查；双侧转颈、耸肩自如有力；伸舌居中，左侧舌肌较右侧稍萎缩，未见震颤。

运动系统

双手骨间肌轻度萎缩，左上肢肌张力稍增高，双下肢肌张力明显增高，右上肢肌张力正常，左侧肢体肌力5^－级，右侧肢体肌力5级；双侧指鼻试验、误指试验、跟膝胫试验完成尚准确，快速轮替试验完成良好，Romberg征阴性，未见不自主运动；双下肢轻微剪刀样痉挛步态。

感觉系统

双侧T2以下痛、触觉减退，T4以下痛、触觉减退明显。

反射

浅反射存在，四肢腱反射亢进。

病理反射

下颌反射、双侧吸吮反射、掌颌反射、霍夫曼征、罗索利莫征、巴宾斯基征、查多克征均阳性。

脑膜刺激征

颈无抵抗，克尼格征、布鲁津斯基征未引出。

自主神经系统

皮肤、毛发、指（趾）甲营养稍差，泌汗及大小便功能正常，皮肤划痕反应无异常。

辅助检查

实验室检查

血液学

血常规、血生化、肝肾功能、梅毒组合、HIV、肝炎系列、乙肝两对半、风湿病组合、抗磷脂综合征组合、ANCA组合、消化道肿瘤组合、肺肿瘤组合等未见异常；贫血组合示：叶酸2.9μg/L，体液免疫七项示：IgM 0.41g/L。

脑脊液

压力、常规、细胞学检查未见异常；生化学：蛋白1073.20mg/L；免疫学：白蛋白522mg/L，IgG 82mg/L。

影像学检查

胸片

①心肺膈未见异常；②胸椎骨质增生。

头颅磁共振

（2007-7-19外院）头颅MRA示：“未见异常”。

（2008-3-5外院）颈椎MRI示：“颈椎序列可，生理曲度存在，C₄/C₅、C₅/C₆椎间盘变性向后突出，硬膜囊受压，脊髓信号轻度改变。”

（2010-1-26我院）头颅MRI未见异常。颈椎MRI：颈椎生理曲度加大，局部呈术后改变；C₂/C₃、C₃/C₄、C₆/C₇椎间盘变性，C₃/C₄、C₆/C₇椎间盘膨出；颈段脊髓（除C₄~C₆水平外） MRI平扫及增强检查均未见明显异常（图1）。

图1 颈椎MRI（左T1右T2）

颈椎生理曲度加大，局部呈术后改变；C₂/C₃、C₃/C₄、C₆/C₇椎间盘变性，C₃/C₄、C₆/C₇椎间盘膨出（箭头指向C₃/C₄）

电生理学检查

肌电图

（2007-4-25外院）肌电图检查示：“未见特殊性改变”。

（2007-6-27外院）肌电图示：“所查肌肉插入电位不延长，放松时无自发电位出现。左第1骨间肌在轻收缩时平均电压增高，可见巨大电位，平均时限和多相电位正常。全收缩时峰值电压增高，其余所查肌肉嘱收缩时未见特征性异常”。

（2007-10-30外院）肌电图示：“神经源性损害，以左下肢周围神经损害为主”。

（2008-2-29外院）肌电图示：“所查神经NCV各参数均正常，肌电图无特征性异常”。

（2010-1-26我院）肌电图示：“①左正中神经、右腓神经、副神经、股神经传导速度正常，左尺神经运动纤维轻度损害，左胫腓神经运动纤维轻至中度损害；②右拇短展肌、股直肌、左胫前肌、小指展肌、右T₈棘旁突肌、胸锁乳突肌肌电图呈神经源性损害，结合SCV、CB正常，考虑前角细胞损害”（图2）。

图2 肌电图

全收缩时峰值电压增高，平均电压增高，可见巨大电位，呈神经源性损害

入院诊断

定位：双侧锥体束、脊髓前角。

定性：变性。

初步诊断：四肢乏力、言语不清查因：运动神经元病？颈椎病？

目前患者在门诊随诊观察，服用力如太50mg，每日两次，病情暂无明显进展，继续随访中。