患者，男性，58岁，广东省广州市番禺区人。

病史

主诉

四肢渐进性僵直、无力4年多，突发全身抽搐伴意识模糊3天。

现病史

患者于2005年5月无明显诱因逐渐出现头晕，全身疲倦，时有视物晃动感，四肢无力，入睡困难或早醒。同年11月出现四肢僵硬，行走时常会“摔跟头”，自觉病情加重，休息后也无缓解。2006年8月在当地医院就诊，体检一切正常，血压100/65mmHg，拟诊断“自主神经功能紊乱”，给予药物对症处理，但病情仍逐渐加重，家人发现患者精神差，情绪波动明显，常疑神疑鬼，入睡更加困难，面部表情减少，没有笑容，四肢僵硬加重，双上肢持物不稳，并出现细小抖动，行走平地时亦会失衡跌倒。

2007年10月在我院神经科门诊行头颅MRI检查，提示“脑萎缩”，临床拟诊“帕金森病”，给予美多巴（0.125g，每日三次）、安坦（2mg，每日三次）等抗帕金森病药物和神经营养药物，症状呈渐进性发展，头晕加重，行走容易跌倒，并出现对周围人和事物反应力明显下降，记忆力、计算力明显减退。2008年11月出现左上下肢僵硬加重，行动明显困难，需扶拐杖才能慢走，并出现严重便秘，小便有时不畅，吞咽困难，喝水呛咳，进食干饭下咽缓慢，讲话声音细小。当地医院头颅MRI检查提示“右硬膜下积液，大脑和脑干萎缩”，血压（95~100）/（55~60）mmHg，诊断为“帕金森综合征”，给予美多巴（0.125g，每日三次）、息宁（0.125g，每日两次）、泰舒达（50mg，每日三次）等多种抗帕金森病药物和神经营养药物治疗，效果不佳，症状呈进行性加重趋势。

2009年5月为明确诊断及进一步治疗再次求诊我科，查血压95/55mmHg，面部表情僵硬，四肢肌张力升高，双上肢轻度抖动，双下肢有病理征，再次检查头颅MRI提示“右硬膜下积液，大脑和脑干明显萎缩，小脑轻度萎缩”，拟诊“多系统萎缩并自发性慢性右硬膜下积液”，神经外科会诊后认为暂不需手术引流，给予美多巴（0.125g，每日两次）、森福罗（0.25mg，每日一次）等抗帕金森病药物以及多种维生素和其他神经营养药物，症状暂时稳定。9天前家人发现患者右侧肢体无力加重，四肢僵硬导致无法行动；3天前在家无明显诱因突然全身抽搐，持续约1min，随后神志不清，持续不改善，伴呼吸费力，急送医院入ICU。头颅MRI检查提示“左硬膜下血肿，右硬膜下陈旧性积液，大脑和脑干严重萎缩，小脑轻度萎缩”，紧急给予“左硬膜下血肿”手术，引流出血液35ml后生命体征平稳，血压105/60mmHg。发病以来，精神较差，但无头痛、发热、呕吐，大便排便明显困难，体重从70kg下降至55kg。

既往史

发现甲状腺肿11余年，并在当地行手术治疗；否认高血压、糖尿病、冠心病、脑卒中病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认头颅外伤、输血史；预防接种史不详。

过敏史

未发现食物、药物过敏史。

婚育史

已婚育1子，配偶及子女健在。

个人史

出生并原籍长大；未到过疫区，否认疫水接触史；否认特殊化学品及放射物品接触史；无吸烟、饮酒等不良嗜好；性病、冶游史不详。

家族史

家族中无类似疾病史及特殊遗传病史，否认直系亲属有精神病史。

体格检查

一般情况

体温37.8℃，脉搏105次/分，呼吸机辅助呼吸，血压105/60mmHg；右肺下部有少量湿性啰音；发育正常，营养状况较差，脊柱、四肢无畸形。

专科情况

精神智能状态

嗜睡至昏睡，检查不合作。

脑神经

嗅觉及视力无法检测，眼底未见异常；眼球各向活动受限，呈固定状；双侧瞳孔等圆等大，直径约3mm，直接、间接对光反射稍迟钝；双侧颜面部对痛、触觉刺激有反应，下颌无偏歪；双侧额纹浅，口角及鼻唇沟对称；双耳对声音刺激有反应；咽后壁肌肉无萎缩，双侧咽反射弱，掌颌反射阳性；未见舌肌萎缩及颤动。

运动系统

四肢肌肉无萎缩及假性肥大，躯干及肢体僵直，尤以肢体僵直明显，肌力检查不合作，强刺激后左侧肢体有回缩反应，共济运动及姿势、步态无法检查，未见不自主运动。

感觉系统

检查不合作，但对较强疼痛刺激有反应。

反射系统

腹壁反射、提睾反射等浅反射未引出，四肢腱反射迟钝。

病理反射

双下肢巴宾斯基征阳性。

脑膜刺激征

颈软，余脑膜刺激征未引出。

自主神经系统

皮肤湿度适中、弹性一般，毛发、指（趾）甲营养状况一般。

辅助检查

实验室检查

血液学

血常规、生化、肝肾功能等未见异常。

AFP、CEA、VCA-IgA（-），PPD（-）。

甲状腺功能正常。

脑脊液

压力、常规、生化、免疫学、细胞学检查未见异常。

心电图

轻度ST改变。

影像学检查

颈部彩超

双侧颈动脉、椎动脉血流通畅，未见明显狭窄及闭塞。

胸片

双下肺野肺炎。

颅脑MRI、CT

见图1。

图1 颅脑MRI、CT

a：MRI示脑干明显萎缩、小脑轻度萎缩；b：MRI显示左硬膜下血肿，右硬膜下陈旧性积液，脑皮质和白质萎缩；c：CT显示左硬膜下血肿引流管；d：CT显示左硬膜下血肿手术引流后改变，双侧血肿变小

入院诊断

定位：锥体外系、锥体系，小脑、自主神经系统、皮质和硬膜下。

定性：变性。

初步诊断：多系统萎缩并慢性自发性硬膜下血肿。

无特殊治疗，对症处理及加强营养与护理。本例无随访记录。