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病例 进行性核上性麻痹(PSP)
案例诊断
进行性核上性麻痹(PSP)
病例资料

患者,男性,64岁,广东省梅州市兴宁人。

病史

主诉

头晕、步态不稳5年,饮水呛咳3年,视物模糊1年。

现病史

患者于2004年起无明显诱因出现头晕,非天旋地转感,不伴恶心、呕吐,有步态不稳,尤其是起步困难,转身时易摔跤,行走时身体易后仰,步态非细碎步。曾到珠江医院就诊,拟“颈椎病、帕金森病”,予以手术治疗颈椎病,并经“改善循环、美多巴”等治疗,患者步态不稳有所改善,停用美多巴数月后症状反复,头晕则一直存在。2006年起,患者自觉上述症状加重,伴随言语不清、饮水呛咳、偶有流涎,到省人民医院就诊,拟诊“进行性核上性麻痹”,经治疗症状好转。2008年起,患者出现视物模糊,为进一步诊治收住我科。发病以来,患者记忆力稍有下降,面部表情稍有减少,无不省人事、乱语,无肢体抽搐及震颤。精神、胃纳可,小便较困难,大便正常。

既往史

患高血压5年,服用“罗布麻”控制。有乙肝“小三阳”病史。

过敏史

曾在输注“脑活素”后出现不适。

婚育史

已婚,育有2子1女,配偶子女体健。

个人史

无特殊。

家族史

家族中未发现有类似疾患者及特殊遗传病史。

体格检查

一般情况

体温36.7℃,脉搏82次/分,呼吸19次/分,血压122/88mmHg;发育正常,营养中等,神志清楚,精神可,自主体位,查体合作。心肺腹及脊柱四肢检查无异常。

专科情况

精神智能状态

神志清楚,无幻觉、妄想,时间、地点、人物定向力正常,近、远事物记忆力及计算力正常,无失读、失写,理解力正常,言语欠清,无失认及体象障碍。

脑神经检查

嗅觉无异常,视物模糊,手试法双侧视野未见缺损,双眼底视乳头边缘清,A∶V=2∶3,未见动静脉压迹,视网膜未见出血、渗出。无眼裂增大或变窄,双眼睑无下垂,双眼球居中,无突出、凹陷,眼球各向运动有受限,尤其向上、下、右侧运动时眼球明显受限,复视,伴水平眼球震颤;双侧瞳孔等圆等大,直径约1.5mm,双侧直接、间接对光反射存在。双侧面部痛、触觉对称存在,温度觉未查,双侧咀嚼肌无萎缩,咀嚼动作对称有力,张口下颌无偏歪,双侧角膜反射正常,吸吮反射、下颌反射未引出。能闭目、鼓腮、露齿,双侧鼻唇沟对称,口角无偏歪;听力粗测及音叉试验无异常;声音嘶哑、构音障碍,偶有饮水呛咳、吞咽困难。转颈、耸肩完成良好,伸舌居中,无舌肌萎缩及震颤。

运动系统

起步困难,行走时身体易后仰,肌肉无萎缩,四肢肌张力增高,肌力5级;未见共济失调及不自主运动。

感觉系统

双侧痛触觉、温度觉对称存在,双侧音叉振动觉未查,关节位置觉、运动觉存在,双侧形体觉、定位觉、两点辨别觉及图形觉存在。

反射

浅反射存在,双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜、膝腱、跟腱等反射存在。

病理反射

左侧掌颌反射阳性,其余病理征未引出。

脑膜刺激征

未引出。

自主神经系统

全身皮肤温度正常,湿度适中,皮肤弹性好,毛发、指(趾)甲营养好,排尿、排便正常,皮肤划痕试验阴性。

辅助检查

实验室检查

血液学

(2009-6-2)血常规、基础代谢生化均未见明显异常。乙肝两对半:HBeAb、HBsAb、HBcAb、HBsAg(+)。

影像学检查

颅脑磁共振

(2009-6-6)头颅MRI提示:脑内多发缺血灶;脑萎缩。

肝胆胰脾、双肾超声

(2009-6-6)超声提示:肝囊肿,单发;右肾囊肿;胆囊、胆管、脾脏、胰腺、左肾、膀胱、双输尿管未见异常。

入院诊断

定位:桥脑、中脑。

定性:变性。

初步诊断:(1)进行性核上性麻痹;

(2)高血压病。

临床决策分析
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临床治疗、预后及随访情况

经过治疗后,患者自觉头晕症状虽较前有所改善,但仍偶有出现;起步困难、吞咽困难症状时有反复波动;视物困难未见明显改善。因患者要求,予带药自动出院。

相关知识学习与提高
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