患者，男性，53岁，澳门佑汉康乐新村人。

病史

主诉

性功能减退3年，四肢僵硬1年余，伴反复晕倒1月。

现病史

患者3年前无明显诱因出现性功能减退，不能进行正常夫妻性生活。1年多前开始出现四肢僵硬、不灵活，运动迟缓，行走启动困难，翻身、张口困难，语音低沉、吐字不清，流涎，无全身震颤、饮水呛咳、吞咽困难，遂到澳门当地医院诊治，予以“美多巴”（具体不详）治疗，症状明显改善。半年前上述症状加重，拟诊“帕金森综合征”，曾予“息宁、珂丹”等治疗，症状可缓解。近1月来，上述症状再次加重，予以“美多巴187.5mg，每日三次；息宁控释片125mg，每日三次；咪多比5mg，每晨一次；森福罗0.25mg，每日三次”治疗，效果欠佳。在改变体位，尤其是起立时，反复出现头晕、站立不稳而倒地，伴面色苍白、大汗，2~3分钟可以缓解，发作过程多数神志清楚，但曾有呼之不应，伴大小便失禁1次，发作时均未测血压。双小腿强烈不适感、难以忍受，必须活动或行走后方能缓解，以凌晨4~5点钟明显，影响睡眠，白天时有发生，为进一步诊治收入我科。起病以来，患者精神、胃纳尚可，间有排尿困难、尿频，体重无明显下降。

既往史

5岁时摔伤左腕，畸形愈合。30岁时因受精神刺激患“精神分裂症”，予“利培酮半粒，每日一至两次”治疗后好转，已停药3年未复发。30岁时患“肺结核”，予以正规抗结核治疗后痊愈。有胃出血手术史（具体不详）。45岁时患左耳中耳炎，曾予手术治疗（具体不详），左耳间有分泌物。否认高血压、糖尿病、冠心病、脑卒中史。

过敏史

无食物、药物过敏史。

婚育史

已婚，育1子1女，配偶及子女健在。

个人史

无特殊，无抽烟及酗酒史。

家族史

家族中未发现有类似疾病患者及特殊遗传病史。

体格检查

一般情况

体温：36.6℃，脉搏：82次/min，呼吸：19次/min，卧、立位血压试验：卧位130/72mmHg，立位90/56mmHg，心率无明显改变，神志清楚，检查合作。内科系统查体无异常。

专科检查

精神智能状态

精神、意识、智力、行为及语言内容无异常。

脑神经

嗅觉及视力粗测无异常，视野无缺损，双眼睑无下垂，眼裂无增宽或变窄，眼球各向活动好，未见眼球震颤，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏；颜面感觉存在，咀嚼有力，角膜反射存在；能闭目、鼓腮、露齿，双侧鼻唇沟对称，口角无偏歪；左耳听力下降，左侧Rinne试验气导小于骨导，Weber试验偏左；构音不清，无饮水呛咳和吞咽困难，双侧咽反射减弱；双侧转颈、耸肩自如；伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤。

运动系统

“慌张”步态，面具脸，四肢肌肉无萎缩及假性肥大，四肢肌张力呈铅管样增高，肌力正常；双侧反跳试验阳性，双侧指鼻试验、快速轮替试验、跟膝胫试验、Romberg征均无异常；有小写征，双小腿阵发性抖动。

感觉系统

全身深、浅感觉检查对称存在。

反射

浅反射及四肢腱反射对称存在。

病理反射

双侧巴宾斯基征阳性，余病理征未引出。

脑膜刺激征

颈软，无抵抗；双侧克尼格征、布鲁津斯基征阴性。

自主神经系统

皮肤、毛发、指（趾）甲营养稍差，间有排尿困难、尿频，泌汗及大便功能正常，皮肤划痕反应无异常。

辅助检查

实验室检查

血液学

血常规未见异常。

血生化、肝、肾功能等未见异常。

血脂：TG 7.4mmol/L，LDL-C 5.22mmol/L。

出、凝血常规及ESR、CRP均正常。

总PSA 0.4μg/L。PPD-IgG（-）。

病原学检查

痰涂片找结核杆菌阴性。

影像学检查

胸片

右上肺第1、2前肋水平结节，考虑为结核球，双上肺纤维增殖灶。

颅脑磁共振

（2010-2-4）我院头颅MR：双侧额、颞、顶叶白质及放射冠多发小缺血灶，脑萎缩。

血管超声检查

经颅多普勒（TCD）

（2010-2-4）我院TCD：双侧大脑中、前动脉血流速度不对称，左侧减慢，椎、基底动脉血流减慢。

双侧颈动脉+椎动脉彩超

双侧颈动脉、椎动脉硬化性变。

盆腹部B超

脂肪肝，前列腺钙化。

心脏彩超

未见异常。

电生理学检查

心电图

正常。

入院诊断

定位：锥体束、锥体外系、自主神经系统。

定性：变性。

初步诊断：

（1）多系统萎缩？

（2）帕金森病？

2010年2月2日开始予以米多君2.5mg每日两次治疗，3天后患者直立性低血压症状无明显改善，米多君加量至2.5mg，每日三次。2010年4月份随访患者，患者坐位或卧位起立时已无头晕发作。同时，继续服用美多巴和吡贝地尔，患者运功障碍症状稳定，也无“不宁腿”现象发生。