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病例 伴有副肿瘤天疱疮和肺部异常的局限性Castleman病
案例诊断
Castleman病
病 史

因咳嗽、咳痰伴喘憋1年余,口腔黏膜糜烂40余天入院。1年来患者反复5次因“肺炎”住院治疗,多次胸片及胸部CT提示左下肺片状阴影,支气管镜检未见明显异常。3个月前患者用“头孢哌酮舒巴坦、莫西沙星”治疗3天出现全身皮肤红斑,40天前无明显诱因出现口腔黏膜糜烂,全身皮肤红斑渐加重。为评估全身情况行FDG PET/CT显像。

实验室检查:血、尿常规正常;肝、肾功能,免疫球蛋白、蛋白电泳均正常。24小时尿VMA正常。右侧大腿外侧皮肤病理:基底层上水疱腔内见棘刺松解细胞,疱上方表皮内可见个别角化不良细胞。直接免疫荧光病理:可见IgG于棘细胞间散在沉积,补体C3与棘细胞间网状沉积,基底膜带亦可见散在表达。

诊断要点和思路
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随访结果

手术切除左肾静脉旁肿块,术后病理:Castleman病,透明血管型(HV)。

【FDG PET/CT图像】(图1~图3)

图1 PET/CT融合MIP图

骨骼、双肺及脾脏弥漫性放射性异常增高~浓聚灶

引自:主编:李方 姚稚明.PET/CT疑难病例精解.第1版.ISBN:978-7-117-17027-7

图2 FDG PET/CT胸部横断层图

A. PET图像;B. CT肺窗;C. PET/CT融合图像。双肺下叶实变影,内有充气支气管征,余双肺较弥漫斑片状模糊影及毛玻璃影,放射性摄取异常增高,SUVmax为8.3

图3  FDG PET/CT腹部横断层图

A. PET图像;B. CT图像;C. PET/CT融合图像;D. CT增强扫描图像。腹主动脉及左肾静脉前方见一大小约4.0cm×5.1cm软组织肿块(箭头),边缘光整,密度均匀,平扫CT值约29~33HU,强化后CT值约129HU,与主动脉强化相似,放射性摄取轻度增高,SUVmax为2.7


【FDG PET/CT图像表现】

腹主动脉及右肾静脉前方一软组织肿块,边缘光整,密度均匀,放射性摄取轻度增高,SUVmax为2.7。双肺较弥漫实变影、斑片状模糊影及毛玻璃影,放射性摄取异常增高,SUVmax为8.3。

所见骨髓弥漫性放射性摄取增高,SUVmax为7.0,同机CT相应部位未见明确异常。

肝脾不大,脾脏放射性增高,SUVmax为5.3,密度未见明显异常。

【需要鉴别的疾病】

1.副神经节细胞瘤;

2.嗜铬细胞瘤;

3.颈动脉体瘤;

4.淋巴瘤。

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