孙某某，男，34岁。

3年前无明显原因出现口腔溃疡，每年发作1～2次，伴间断午后发热，最高41℃。偶有寒战。无外阴溃疡、皮疹、下肢结节红斑及关节痛。外院多次查HIV、梅毒、结核等均正常，多次口腔溃疡活检均为慢性炎症。外院曾一度疑淋巴瘤，但未能确诊。中药及间断使用激素治疗，症状可以缓解，但停药复发。

7个月前扁桃体切除，未做病理检查。

1个月前再次出现咽部溃疡，症状渐加重伴发热及右耳听力下降，溃疡面溃烂扩大迅速，2周内腭垂及部分软腭破坏消失（图1）。

图1

口咽部溃烂，累及双侧扁桃体上极，腭垂溃烂消失，黄白色污秽分泌物附着

抗生素治疗无效。外院鼻窦CT示右乳突炎（图2a）。2010年1月来我院ENT科就诊，风湿科会诊后收院。

既往体健。起病后消瘦明显5kg。

查体：一般情况可，神清语利，血压100/70mmHg，体温38.6℃，消瘦，皮肤黏膜未见异常，左颌下、颈部、腹股沟可及数个淋巴结0.5cm大小，质软，活动佳，咽部异形，腭垂消失，其周可见多发溃疡、溃烂及渗血，双鼻部有脓涕，鼻窦无压痛。甲状腺不大，心肺（-），肝不大，脾肋下1cm，四肢关节未见异常。

图2

a． 外院CT：双侧乳突区弥漫性软组织影，鼻窦内软组织影，双侧咽鼓管圆枕充血、水肿
b． 我院鼻咽MRI：鼻咽、口咽、软腭软组织增厚，双侧腭扁桃体增大，符合淋巴瘤改变

化验：WBC5.7×10⁹/L，Hgb122g/L，Plt284×10⁹/L，ESR26mm/h、β2微球蛋白正常，CRP、RF、ANA、SSA、Ig、ANCA均（-）、肝肾功能均正常，尿RT（-）；HLA-B27（-），T细胞亚群分类正常。骨穿（-），血培养（-）。

耳科检查：双外耳道通畅，双鼓膜橙红，左耳可见液平，疑双耳分泌性中耳炎，给予抗生素治疗。

喉科会诊：软腭部溃疡，腭垂及腭弓缺损，右侧腭弓缘有凝血块及出血。

鼻咽部MRI：鼻炎、口咽、软腭软组织增厚（图2b），双腭扁桃体增大，符合淋巴瘤表现；双侧乳突炎，双筛窦、上颌窦黏膜增厚。

B超：颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大，部分有融合。

肺CT：肺尖结节样胸膜肥厚；纵隔及主动脉弓下多个小淋巴结。

腹部CT（图3a）：无肝肿大，脾大8个肋单元，脾门处异常影。

会诊外院病理片，不除外NK/T淋巴瘤；再次咽部组织活检（图3b）诊断为：NK/T淋巴瘤（CD3+、CD56+、GrB+、TIA-1+、P53+、Ki-67约70%、EBV+）。

因经济原因患者决定回当地治疗。

图3

a．腹部CT：脾大，形态异，密度不均
b．咽部组织活检：镜下可见异型淋巴样细胞弥漫浸润