王某，女，27岁。

2005年因大量蛋白尿，外院肾穿诊断为乙肝相关性肾病，无特殊治疗。

1周前“感冒”后面部肿加重；入院当天自服泰诺林、去痛片等药物，之后感咽部发堵。入院前12小时出现呼吸困难，颜面、颈部肿胀伴寒战、高热。于2007年3月25日来我院急诊查：双眼睑、面部水肿，颈部肿胀，触痛明显，咽部软组织急性水肿，隆起、阻塞咽腔，Ⅱ度呼吸困难，血WBC4.4～5.8×10⁹/L，Hgb76g/L，Plt35×10⁹/L，尿蛋白（+++），RBC（+++）（满视野）。2小时前病情加重，急诊予以气管切开抢救治疗后收入ENT科。

既往体健。

查体：一般可，神清语利，体温38.2℃，血压147/90mmHg，颈部多发淋巴结肿大；双眼睑及面部水肿，颈部肿胀，触痛明显。耳鼻未见异常，气管切开术后置气管套管。结膜未见充血及苍白，瞳孔等大正圆，光反射存在，甲状腺不大，心肺腹未见异常。四肢关节未见异常。双下肢皮肤可见多发出血性皮疹（图1）。

图1

双下肢斑片状出血性皮疹

化验：血WBC2.0×10⁹/L，Hgb75g/L，Plt65×10⁹/L，RF99IU/L，CRP11mg/dl，ANA1∶1280，ds-DNA（IF）1∶160，ds-DNA487（ELISA），SM（+），SSA（+），SSB（+），RNP（+），ACL（+++），抗肾小球基底膜抗体阴性。C₃13.1mg/dl，C₄2.79mg/dl，MPO-ANCA33.8RU/ml，PR3-ANCA77.6RU/ml。肝肾功能正常，HBsAb（+）、HBeAg（+）、HBcAg（+），HBV-DNA（+）。尿蛋白1～3g/L，红细胞满视野。尿蛋白总量1.27g/24h。

喉镜检查：咽腔黏膜水肿，黏膜表面血管扩张，阻塞咽腔，纤支喉镜不能通过。

腹部B超：肝脾大，双肾增大，弥漫性改变；双侧胸腔积液，腹腔积液。

胸片（图2a）：右肺上中叶散在小片渗出影伴右侧少量胸腔积液。

骨穿：骨髓增生活跃，各系比例大致正常，巨核细胞可见，血小板少。

诊断为SLE，狼疮肾病，磷脂抗体综合征，ANCA相关血管炎。

入院一周后转入我院风湿科，查体：体温正常，贫血貌，重病容，结膜较苍白。端坐呼吸，心率113次/分，律齐，双肺未见明显异常，双下肢水肿明显，下肢皮肤可见伴块状淤血灶。复查胸片：双上肺大片阴影，右侧胸腔积液增多（图2b）。腹部B超：腹水。外周血图片未见破碎红细胞。

图2

a．入院时胸片：右肺中部条状阴影，少量右侧胸腔积液
b． 1周后复查胸片：双上肺斑片状密度增高影明显增多，伴右侧胸水增多

呼吸科会诊除外结核感染，不除外真菌感染，气管镜检查未见气管内出血等病变；血Hgb进行性下降，最低达35g/L。

考虑为重症狼疮，病情变化急剧。即刻给予MP1.0g冲击、CTX、IVIG及输悬浮红细胞400ml，肺部阴影有所好转、食欲好转，Hgb上升到70g/L。

第三周病情反复，出现咯血，肺部阴影增多，再次给予MP冲击及CTX治疗，咯血一度好转。

但第四周第二次咯血，逐渐下肢肿加重，腹水增多。尿量1000ml左右。Cr升高达398μmol/L，血小板5.6×10⁹/L。重复上述治疗，咯血停止。

第五周再次出现咯血，持续性，每次量约200ml，伴呼吸困难，喘憋，不能平卧。纤维喉镜查：喉部未见异常，气道下方见较多鲜血涌出。胸片双肺广泛絮状渗出性阴影。但对上述治疗反应不佳。复查血WBC14.2×10⁹/L，Hgb58g/L，Plt47×10⁹/L。PT，APTT正常，FIB1.3g/L。Cr161μmol/L，ANCA转阴，但血小板无回升。

虽经呼吸科、ENT科、血液科、肾科、协和医院会诊，病情仍逐渐恶化，全身水肿，肾功能下降，由于HBsAg（+）、WBC8.8×10⁹/L、Hgb58g/L、Plt23～10×10⁹/L，但未能做透析。终因出现反复四肢抽搐伴短暂嗜睡及右半身肢体活动障碍，考虑为癫痫发作、脑出血、狼疮脑病而死亡。