童某某，女，22岁。

1997年上呼吸道感染后咳嗽、咳痰，并出现吸气性呼吸困难，无声嘶、呛咳等，当地医院CT及喉镜发现“声门下气管壁增厚，管腔狭窄”，气管黏膜活检病理回报为慢性炎症，抗感染治疗效不佳，症状进行性加重。

2001年因呼吸困难加重，外院予以气管切开置管，并行声门下CO₂激光粘连松解术。术后堵管。

2002年发现四肢间断淡红色丘疹、血小板减少及白细胞减少，激素治疗后恢复，同时呼吸困难亦有减轻。1年后停用激素。停药2周后呼吸困难明显加重，再次行气管切开及声门下粘连松解术，未继续激素治疗。

2007年12月上呼吸道感染后突发窒息，第三次气管切开并植入T管。9个月后取出T管时出现声嘶，但无呼吸困难。

2009年2月因憋气、发绀，静息状态下三凹征，口唇微绀，急诊喉科检查见：双声带、室带光滑，双杓活动佳，声门下方1cm处明显环形狭窄，孔径约3～4mm。给予第四次气管切开及T管置入后收入我院ENT科。

既往：时有四肢关节痛。2005年9月因右中耳乳突炎手术治疗，病理示胆固醇性肉芽肿。同年外院诊为Ⅲ型肺结核，规范治疗。

查体：一般可，神清语利，体温正常，血压110/70mmHg，皮肤黏膜及浅表淋巴结无肿大，耳鼻无红肿、畸形，颈中部气管置管状态（图1），伤口无红肿及分泌物。甲状腺不大，气管居中，胸廓无畸形，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

图1

气管置管状态

喉部CT（图2a～b）：双侧杓会厌皱襞略增厚，双侧声带、室带及喉腔各壁软组织明显增厚，声门腔狭窄，声门下1.15cm处气管管腔环形狭窄，横径0.74cm，前后径0.67cm。

图2

喉CT：a．喉部气管环明显增厚、狭窄b．双侧声带及喉腔各壁软组织增厚，声门狭窄

喉科术中查：喉腔前后径短，会厌、室带、喉室及声带无新生物及粘连挛缩；声门下环形狭窄，钳取部分狭窄组织，质脆，送病理检查，植入T管。

因发现ANA（+），我科会诊考虑为RP，SLE不除外，转入我科。

复查化验：WBC4.3×10⁹/L，Hgb112g/L，Plt136×10⁹/L，ESR65mm/h，CRP（-），RF（-），ANA 1∶1280，抗ds-DNA（ELISA法）172IU/ml，ds-DNA（IF）（+），抗SSA（双扩散法）1∶4，抗核小体抗体（+），抗组蛋白抗体（+），狼疮抗凝物53.8秒（27～41），C₃ 44.5mg/ dl，C₄ 6.8mg/dl，ANCA（-），ACL（-），IgG2080mg/dl，IgA、IgM正常；生化常规正常；尿常规（-），PPD（-）。

肺CT：双肺上叶尖段纤维条索及硬结灶，双肺多发散在大小不等类圆形影；边缘模糊，可见毛刺。

纯音测听：右耳中度传导性耳聋；声阻抗：右耳异常（B型曲线）。前庭功能：左侧水平半规管功能减弱；未记录到眼震。

颞骨CT：右耳乳突术后，右耳中耳炎；左耳未见异常。

耳软骨活检：可见软骨细胞增生、软骨基质明显变性，符合RP改变。

诊断：SLE+RP。

经激素及免疫抑制剂治疗后病情好转，补体回升。5个月后复查，病情稳定，化验ESR、CRP、C₃正常。取出T管，换细管径金属套管。半年后再次成功拔管。随诊18个月病情稳定。