刘某某，女，35岁。

2001年无明显原因出现声嘶，未在意。

2003年8月因咳嗽、咽痛、声音嘶哑，抗生素治疗无效，外院ENT检查发现声带肥厚，病理提示喉硬结病，经链霉素等治疗1个月仍无效。症状逐渐加重并逐渐出现呼吸困难。

2003年11月外院喉镜发现：双侧声带黏膜肥厚，声门狭窄，声带闭合差，声门下约3个气管环黏膜肥厚，管腔狭窄（图1a～c），左甲状腺占位。行甲状腺手术后2周，呼吸困难加重，术后发现左侧声带麻痹（喉返神经麻痹）。

图1

喉镜检查：双侧声带黏膜肥厚，声门狭窄，声带闭合差，声门下约3个气管环处黏膜肥厚，管腔狭窄

2004年6月于北京某医院喉镜发现：声带和声门下异常，弥漫病变，声门明显狭窄。行声门下肿物活检手术，术中将左声带几乎全长、右声带后1/3和声门下激光切除。效果不明显。2004年9月再次喉镜下声带前1/2粘连切除，效果仍不明显。

2007年12月于我院喉镜检查：双声带术后，充血、肿胀明显，肥厚；双声带固定，活动受限。吸气时声门裂1～2mm（图2a）。为进一步诊治于2008年1月14日收入我院喉科，我科会诊发现鞍鼻畸形，疑复发性多软骨炎，转入风湿科。

图2

a．频闪喉镜：喉部黏膜弥漫性肿胀，左声带活动不良；b．轻度鞍鼻畸形

查体：一般情况可，体温正常，血压110/70mmHg，浅表淋巴结及皮肤黏膜未见异常，结膜无充血、瞳孔等大正圆，光反射存在，轻度鞍鼻畸形（图2b），鼻梁及各鼻窦区无压痛。双耳廓未见异常。腮腺不大，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：血常规正常，ESR、CRP、RF、ANA（-），MPO-ANCA66RU/ml，PR3-ANCa（-），肝肾功能正常，尿（-）。

喉CT：双甲状腺改变，左侧为主；双声带、室带、杓会厌皱襞增厚，甲状软骨周围组织增厚，间隙模糊；上端主气管环不规则增厚、钙化（图3a）。

肺CT：左肺底小片状高密度影，未见主气管、支气管异常（图3b）。

图3

CT：a．喉上端主气管环增厚、钙化；b．左肺底少许条索影

听力测定提示半规管功能异常。未做鼻窦CT检查。

耳软骨活检：提示软骨细胞有变性、坏死及脱失，软骨基质染色明显变浅。

诊断：复发性多软骨炎。

经激素及免疫抑制剂联合治疗2周，声嘶有所好转。出院后在其他医院继续就诊。随诊3年，病情稳定。