王某某，男，44岁。

2007年11月感冒后出现咳嗽、咳痰伴活动后气短及发热，体温38℃。当地医院肺CT检查未见异常，气管镜发现声带肿胀，声门下轻度狭窄，左主气管全程明显狭窄，黏膜粗糙肥厚，抗生素治疗效果不佳。后疑气管黏膜结核，行抗结核治疗3个月后症状无改善。再次气管镜检查仍示左主气管狭窄，声门下轻度狭窄。疑肿瘤经气管镜黏膜活检为慢性炎症；气管黏膜刷片未见瘤细胞。于2008年1月植入气管支架后症状减轻，继续抗结核治疗6个月。

2008年6月出现活动后气短，当地医院诊断为支气管哮喘，抗炎平喘治疗无明显效果。2008年11月憋气加重伴发热，复查气管镜检查发现声门下狭窄（气管左前壁向腔内轻度塌陷）；喉镜及肺CT均提示声门下气管前壁向腔内塌陷，经抗生素治疗后稍有好转。于2009年3月27日转入我院ENT科。

既往曾有双肘关节疼痛病史。

喉科检查：会厌无水肿，双室带、声带及双杓黏膜光滑，声门下约1cm处可见气管前壁向内塌陷，管径约4mm，双梨状窝黏膜光滑。

喉CT：口咽部黏膜环形增厚、双咽隐窝变浅，舌会厌皱襞下段、双杓会厌皱襞及喉后壁软组织肿胀，弥漫性增厚，相应喉腔受压明显变窄呈裂隙状，双声带、室带及喉室显示不清，主气管软骨不规则钙化（图1a）。

肺CT（图1b）：气管及左右支气管狭窄，气管软骨环增厚，左支气管见气管套管植入（图1c）。

图1

CT：a．主气管腔异形，软骨环不规则、钙化b．双侧主支气管狭窄，气管软骨环增厚c．左侧主支气管支架植入后

听力测定未见明显异常。

因喉、气管及支气管狭窄、Ⅱ度吸气性呼吸困难，ENT科行气管切开、插管治疗。术中见：声门下软组织环形狭窄，直径约3～4mm；气管壁弥漫性增厚，气管黏膜水肿明显，伴结节样增生，气管软骨环模糊或消失，呈“食管样”改变（图2a），气管腔狭窄，气管后壁向前方膨出，双支气管亦有塌陷（图2b）。放入气管套管后气管镜探查见：套管下方气管后壁呼气时向前膨出，致使一度出现呼吸性呼吸困难。术中，小块气管软骨活检（图2c）示：软骨浅层慢性炎性改变及溶解。

经风湿科会诊考虑为RP，收入我科。

查体：一般情况可，体温正常，血压105/70mmHg，呼吸24次/分，粗测听力可，皮肤黏膜未见异常及浅表淋巴结未及肿大；气管插管状态，无明显发绀及三凹征；结膜无水肿，瞳孔等大正圆，光反射敏感，耳廓无肿胀畸形、鼻尖较软、无压痛、无鞍鼻畸形。喉部可闻吸气性哮鸣，咽无充血，扁桃体Ⅰ度，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常、四肢关节未见异常。

图2

气管镜下见：a．主气管黏膜充血肿胀，管腔明显狭窄、变形，气管软骨环消失b．气管隆嵴变钝，左右支气管管腔狭窄、异形、闭塞c． 气管软骨活检：软骨表面及浅层可见中性粒细胞灶状浸润及纤维组织增生，软骨组织可见灶状溶解

完善化验：WBC4.7×10⁹/L，Hgb174g/L，Plt133×10⁹/L，ESR13mm/h，CRP73mg/L，RF、ANA阴性，ANCA（-），甲状腺功能及其抗体正常，肝肾功能正常、尿常规正常；ABG正常。

诊断：RP。

经激素及免疫抑制剂治疗3周后，呼吸困难减轻。复查气管镜：气管黏膜水肿明显减轻，气管软骨环隐约可见，呼气状态气管后壁向前膨出现象消失，声门下狭窄亦有所好转。咳嗽、咳痰减少。实验室检查：CRP降至正常。暂缓再次气管支架植入治疗计划。

第3个月和6个月随诊，气短明显减轻，成功拔管并恢复工作。18个月随诊，患者可以不间断步行上7层楼梯。