唐某某，男，59岁。

2008年4月发热（38℃）伴头痛、鼻塞，当地医院按感冒治疗无效，3天后症状加重，鼻塞、流脓涕间有血涕，外院检查：鼻黏膜轻度水肿，鼻腔阻塞，有糜烂面。外院CT：未见鼻窦炎性改变；肺CT：未见异常。先后多家医院抗感染治疗效不佳。1个月前高热39℃，畏寒，外院鼻腔分泌物培养发现洋葱伯氏霍尔德菌，选用敏感抗生素治疗后症状一度好转，但停药后复发，伴疼痛。2008年6月于我院鼻科检查，发现双下甲前部、中隔黏膜广泛糜烂，压中隔后可见黄白色脓溢出，阅鼻窦片见鼻窦黏膜增厚，内见高密度影，中隔黏膜增厚，考虑鼻窦炎，中隔感染，不除外免疫缺陷疾病。鼻腔黏膜组织活检示：急慢性炎症，见血管炎病变伴脓肿形成（CD68+、CD56-、Ki-67指数35%、六胺银-、WS-、PAS-），7月9日再次活检（图1）示：右鼻中隔黏膜组织重度急慢性炎症，其内可见小血管炎脓肿及类上皮细胞肉芽肿形成，血管壁纤维素坏死不典型，抗酸染色及PAS（-），疑WG收入我科。起病后无咳嗽、胸痛。

图1

鼻黏膜组织活检：黏膜组织重度急慢性炎症，其内可见小血管炎脓肿及类上皮细胞肉芽肿形成，血管壁纤维素坏死不典型，抗酸染色及PAS（-）

既往史：2007年5月因自身免疫性溶血，予以激素治疗，1年后停药而复发，再次服用激素后病情控制，目前服用泼尼松15mg/d。1个月前外院诊断为糖尿病，口服降糖药物治疗，血糖控制欠佳。

查体：一般情况可，神清，精神差，体温38℃，血压120/70mmHg，皮肤黏膜未见异常，浅表淋巴结未及肿大，结膜轻度充血，结膜囊内见大量脓性分泌物，右眼上下眼睑发红、肿胀，右眼见脓性分泌物（图2a），瞳孔等大正圆，光反射存在；右侧鼻根明显局限性隆起、红肿，压痛明显，右侧鼻腔见多量脓性分泌物，心率72次/分，律齐，肝脾未见异常，四肢未见异常。

化验：WBC11.2×10⁹/L，Hgb100g/L，Plt310×10⁹/L，ESR64mm/h，CRP193μg/ml，RF253RU/ml，ANA、ANCA（-），肝肾功能正常，尿常规（-），梅毒、艾滋病检查（-）。

图2

a． 右眼睑红肿，鼻尖及鼻梁红肿伴右侧包块。鼻腔内有黄白色脓性分泌物流出
b．鼻腔分泌物细菌培养：巴西诺卡菌

肺CT（图3a）：左肺下叶基底段见一团块状影（1.5cm×1.2cm），边界清晰，未见异常。

鼻CT（图3b）：右侧鼻腔及筛窦不规则软组织影伴骨破坏，右上颌窦、蝶窦阻塞性炎症；鼻MR：右侧中鼻道及上颌窦口不规则软组织影，范围缩小；右中下鼻甲受累；右上颌窦、筛窦、额窦潴留囊中；右上颌窦积液；诊断为韦氏肉芽肿，鼻窦炎。

眼科会诊：眼球无突出，右眼上转稍受限，右泪囊区轻度肿胀，无波动感，泪小点有脓性分泌物。诊断为右眼睑肿胀、右结膜炎、右泪囊炎、右鼻窦炎。

再次查鼻腔分泌物细菌培养发现：巴西诺卡菌（图3-2-19b）90%（2次）、金孢子菌（2次）及洋葱伯克霍尔德菌。

诊断：鼻诺卡菌混合感染，WG？

图3

a． 肺CT：左肺纵隔旁可见一半圆形高密度影，边界清楚。治疗前后无变化
b．鼻窦CT：鼻腔及右上颌窦内见密度增高影

入院后即给予强力抗生素（泰能），第6天体温正常、头痛好转；但鼻腔仍有大量脓性分泌物；拟行鼻腔穿刺排脓，转入ENT科，（MR检查）后予以保守治疗，再次转回我科。

培养发现巴西诺卡菌，调整抗生素（增效联磺+氟康唑+头孢他啶），并给予丙种球蛋白治疗，同时予以糖尿病控制治疗，脓性鼻腔分泌物消失，病情逐渐控制。

在治疗感染的同时，经病理科、鼻科会诊，确定WG诊断，并予以激素及免疫抑制剂治疗。

8月28日复查鼻窦CT：双上颌窦密度增高影明显减轻。肺CT：肺部团块影无改变。CRP正常，ESR33mm/h，RF362RU/ml，随诊半年，病情稳定。随诊一年，患者因脑梗死于外院诊治，最终死亡。