苗某，女，52岁。

20年前（1987年）因鼻塞、流脓涕，当地医院诊断为萎缩性鼻炎。约5年后逐渐出现鼻梁塌陷而整形手术，但未能明确鼻畸形的原因。

10年前（1997年）因蛋白尿，外院经肾穿诊断为弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴硬化性改变，对症治疗。

5年前出现咽痒，阵发性干咳伴膝关节痛。近2年出现声嘶伴呼吸困难，活动后加重。外院曾诊断为支气管哮喘，治疗无效。

1年前（2006年8月）外院查：鼻软骨塌陷。耳廓扁平。喉CT（图1a～b）：声门区气道狭窄，最窄处1.0cm；双肺少许斑点模糊影。肺功能：中重度阻塞性通气功能障碍；气管镜：声门充血肿胀明显，声门裂张开时横径3mm，声门狭窄，气管软骨环不清，但未能明确诊断。

图1

喉部CT：a．喉部软组织环形增生；b．喉腔明显狭窄

予以激素治疗后症状减轻。2007年1月停用激素后症状复发，对症治疗，未再激素治疗。

2007年7月出现右眼充血、不适、流泪，外院诊断为巩膜炎。2007年12月呼吸困难加重，痰难以咯出，伴胸闷，来我院就诊，于2007年12月23日收入风湿科。起病后有听力下降伴耳鸣。

既往体检。

查体：一般情况可，神清语利，声音嘶哑，体温正常。血压130/70mmHg，结膜无充血、苍白，左眼内上巩膜变蓝，瞳孔等大正圆，光反射存在；鼻部整形术后（图2a～b），鼻中隔萎陷，双耳廓未见红肿、畸形；声音嘶哑；皮肤黏膜及浅表淋巴结未见异常；甲状腺不大，胸廓无畸形，喉部可闻吸气性哮鸣音，心肺肝脾（-），四肢关节（-）。

图2

a．鼻部畸形，鼻部整形术后
b．左眼巩膜局限性变薄，可疑巩膜葡萄肿。上方虹膜缺损，白内障

化验：WBC6.9×10⁹/L，RBC3.33×10¹²/L，Hgb95g/L，Plt140×10⁹/L，尿蛋白0.3g/L，颗粒管型。ANA（-），RF44IU/ml，ESR52mm/h，MPO-ANCA76RU/ml，PR3-ANCA（-），血肌酐196μmol/L，肝功能正常，尿常规正常。

腹部B超：肝脾未见异常，双肾皮质回声增强；皮髓质界可辨。

肺CT：左下肺下叶背段及左基底段不规则团块影，边缘毛糙，有分叶（图3a）。

喉部CT：双声带增厚，杓状软骨及气管软骨密度不均、黏膜增厚（图3b），喉软骨炎不除外。双上颌窦及鼻中隔异常改变。

我院ENT检查：鼻翼塌陷，鼻中隔前部大穿孔；双声带肥厚，充血，双声带近固定，双杓浮动受限；未做鼻窦CT。喉镜：喉弥漫性增生性炎症，双声带活动不良（图3c）。

图3

a．CT：左肺背部不规则片状致密影
b．喉部CT：主气管壁软骨环不光滑，不均匀钙化；气管内膜明显增厚
c．频闪喉镜：喉部黏膜弥漫性肿胀，双声带增厚，右侧声带活动差，闭合不全

纯音测听：双侧高频部分听力下降（图4）；前庭功能检查：未记录到眼震；双半规管功能正常。

图4

纯音测听：双耳混合性听力损失，以高频成分（2000Hz以上）为主

诊断：复发性多软骨炎，多部位受累。ANCA相关血管炎，WG？

经激素联合免疫抑制剂治疗3周，咽喉部狭窄程度减轻（声门裂张开时横径由3mm开达到5mm）。尿蛋白转阴，p-ANCA、RF滴度下降。肺部阴影缩小。

3年后电话随访，病情稳定。