杜某某，女，11岁。

入院前1个月无明显原因突然出现双耳疼痛，伴听力下降，耳鸣及头晕。抗生素滴耳液治疗无效。2周后，出现双耳血性流脓，持续性，伴头痛和鼻塞，无臭味，听力进一步下降，全身抗生素治疗无效。10天前外院行双下鼻甲手术，症状仍无缓解。

2006年12月来我院就诊，鼻部CT（图1a）示全组副鼻窦炎。双侧总鼻道及上中鼻道软组织影。颞骨CT示（图2b）乳突窦及外耳道内可见软组织影，包绕听小骨，遮盖前庭窗及蜗窗，听小骨、耳蜗及半规管未见异常，以双耳急性化脓性中耳炎于2006年12月29日收入ENT科。

图1

a．鼻窦CT：上颌窦、鼻腔内可见明显软组织密度影。
b． 颞骨CT：双乳突腔、上颌窦、鼻腔内软组织密度影，气房间隔完整

耳科检查：双外耳道通畅，少量分泌物；双鼓膜充血增厚，标志不清，紧张部可见波动性排脓，淡黄色黏稠，无臭味。双乳突轻压痛。纯音测定：中度传导性耳聋。

入院后行双侧鼓膜切开术，术中见：鼓膜明显肿胀，表面少许脓性分泌物，切开鼓膜后未见大量脓性分泌物外溢，右耳鼓膜明显肿胀，后下象限切开，可见脓溢，吸引出鼓室内少许脓斑后，脓液细菌培养未见异常。未做组织活检。术后，头痛、耳痛有所缓解。但鼻痛和鼻塞加重。

期间上级医师查房：鼻梁压痛，未见畸形，中鼻道可见假膜，顶部向两侧膨出，触之易出血，经鼻部黏膜活检，病理提示：黏膜组织重度急慢性炎症，血管壁纤维素样坏死及中性粒细胞浸润明显，PAS-、CD20+、CD68+、CD45RO+。符合WG，于2007年1月转入我院风湿科。

既往体健。起病后无发热。

查体：一般情况可，神清语利，体温37.6℃，血压85/60mmHg。全身皮肤及浅表淋巴结未见异常。耳廓无红肿、无畸形；鼻梁无红肿，无畸形，压痛明显；鼻塞（呈张口呼吸状态），鼻中隔充血明显，鼻腔内可见菜花样突出物，0.5cm×0.5cm大小（图2）。

图2

右侧鼻腔内黏膜息肉样增生

双外耳道少量脓性分泌物，鼓膜充血、增厚，标志不清，紧张部可见波动性排脓，淡黄色，无臭味。双乳突压痛；心肺肝脾未见异常；四肢关节未见异常。

化验：血WBC7.8×10⁹/L，Hgb110g/L，Plt256×10⁹/L，ESR68mm/h，CRP136mg/L。ANA、抗ENA抗体、抗ds-DAN抗体、RF均阴性，ANCA-PR3 411RU/ml，ANCA-MPO（-），肝肾功能正常。尿常规（-）。

胸片及肺CT未见异常。

眼科检查未见异常。

诊断：WG（局限型）。

经激素+免疫抑制剂治疗，一周后体温正常，鼻塞消失，鼻腔内肿物消失，但仍有鼻中隔黏膜红肿。第2周出现胸痛，心慌，心率快。UCG检查未见异常。再次进行激素+免疫抑制剂治疗后，胸痛好转。失访。