候某某，女，13岁。

入院前5年无诱因出现鼻出血及听力下降，当地医院未能明确诊断。之后出现脓涕，伴间断低热，当地医院诊为“筛窦炎”，予以多种抗生素治疗无效。症状反复发作。

1年前逐渐出现鼻梁塌陷，时伴髋关节疼痛及头痛，未进一步诊治。

2007年3月因症状加重，伴面部疼痛，来我院鼻科就诊。鼻窦CT示：双侧额窦、上颌窦、蝶窦窦腔明显狭小，窦壁明显增厚硬化，部分骨质显示不连续；诸鼻窦内软组织填充；双侧总鼻道堵塞，鼻腔宽大，内有软组织影。中下鼻甲及鼻中隔局部骨质缺失。筛骨纸板前部骨质部完整，累及眼眶，右侧明显。双眶尖受累，伴双侧翼腭窝和颞下窝受累（图1a～b）。与一个月前当地医院MRI相比，上述病变加重。

图1 鼻CT

a. 双鼻腔、鼻窦软组织密度影，鼻中隔骨质破坏穿孔，双下鼻甲缺如；右眼眶内侧壁骨破坏，软组织突入右眼眶内。右筛窦房间隔破坏缺如；
b.双侧筛窦、右眼眶内侧、左眶内球后软组织密度影，右眼球向前、向外突出

鼻黏膜活检病理示：左鼻腔Wegener肉芽肿（抗酸染色及PAS染色阴性），收入我院风湿科病房。

既往体健。

查体：一般情况可。神清语利，体温、血压正常。皮肤黏膜及浅表淋巴结未见异常。右眼球向前外突出明显，活动受限，双眼未见结膜充血及巩膜充血。瞳孔等大正圆，光反射存在。呼吸异臭味明显。双上颌窦压痛，鼻梁扁平，鞍鼻畸形明显（图2）。

图2

鼻梁塌陷、呈鞍鼻畸形；右眼球向前外突出

轻度听力损失，外耳道及耳廓无畸形。甲状腺不大，心肺腹未见异常，肾区无叩痛，四肢关节无肿胀压痛。

化验：血WBC7.6×10⁹/L，Hb118g/L，Plt507×10⁹/L，RF105RU/ml，CRP12.4mg/dl；PR3-ANCA 103.24RU/ml，MPO-ANCA（-）。肝肾功能正常。尿常规正常。

肺CT未见异常；口腔科会诊未见异常。

未做听力检查。

诊断：WG（局限型），伴鼻窦感染。

经激素+免疫抑制剂+增效联磺治疗后，头痛明显缓解，呼吸异臭消失。维持治疗4年，突眼略减轻，无视力下降，ANCA保持阴性。之后换用MTX治疗，病情保持稳定。未进行眼、鼻影像学复查。