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鼻病例 伴鼻、喉受累的韦格纳肉芽肿
作者
王振刚
案例诊断
韦格纳肉芽肿
病例摘要

姚某某,女,37岁。

入院前4个月受凉后出现咽痛,伴咳嗽。2个月后出现声音嘶哑,当地医院经抗生素、激素治疗后好转,诊断不明。1个月前出现鼻塞,右侧为重,伴黄涕及血丝、头痛及右眼眶痛,渐加重。外院鼻镜检查(图1a):鼻中隔右侧前上方黏膜肿胀、增生,表面糜烂,少许白膜附着,触之易出血,钳夹时组织质脆;鼻咽顶后壁偏左见0.7cm圆形隆起,表面光滑。外院CT示右鼻道占位病变,累及左侧鼻腔,疑肉芽肿病变,局部活检疑肿瘤性疾病。外院化验:血常规、肝肾功能、RF、CRP、ANCA、结核抗体、乙肝病毒测定均(-),PPD(-)。

于2009年7月来我院就诊,眼底检查未见异常;视野检查未见异常;复查鼻CT(图1b):鼻中隔前部软组织增厚,累及双侧鼻腔前部及有鼻腔前庭,右侧鼻翼及鼻背部软组织,右侧鼻甲与鼻中隔之间软组织影,较外院片有所加重。

我院会诊外院病理片示:黏膜组织重度急慢性炎症,可见类上皮细胞肉芽肿,簇状中性粒细胞渗出及小血管壁轻度纤维素样变性坏死,未见抗酸杆菌、PAS(-),六胺银(-)、真菌染色,CD56(-)、CD20(+)、CD45RO(+)、CK(+)、GrB少数阳性(图2),考虑为韦氏肉芽肿。于2009年7月15日收入我院风湿科。

起病以来,时有膝关节痛,无听力改变。

既往:高度近视。

入院查体:一般好,神清语利,体温正常,血压110/70mmHg,浅表淋巴结及皮肤黏膜未见异常;结膜、巩膜无充血,瞳孔等大正圆,光反射存在。鼻部无畸形,鼻梁及各鼻窦区无压痛;耳廓无红肿畸形。甲状腺不大。心肺肝脾未见异常,四肢关节未见异常。

图1

a.外院鼻内镜:鼻中隔黏膜充血、糜烂;b.鼻窦CT:鼻中隔及双侧下鼻甲黏膜增厚

图2

外院鼻部软组织病理:黏膜组织重度急慢性炎症,可见类上皮细胞肉芽肿,簇状中性粒细胞渗出及小血管壁轻度纤维素样变性坏死

化验:WBC4.78×109/L,Hgb122g/L,Plt198×109/L,ESR18mm/h,RF(-),ANA(-),CRP(-),ENA(-),ANCA(-),ACL(-),肝肾功能(-),尿常规(-)。

肺CT:未见异常。

B超:肝胆脾肾未见异常。

诊断:韦氏肉芽肿(局限型)。

经激素及免疫抑制剂治疗一周后,鼻部症状消失。ENT复查:鼻腔内肿物消失、黏膜光滑完整。维持治疗一年,病情稳定。

因停经半年,考虑与免疫抑制剂相关,在停用免疫抑制剂治疗3个月后,月经重至。

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