斯琴某某，女，28岁。

4个月前左面部轻度外伤，无皮肤破溃，局部疼痛于10日内消退。之后出现左侧牙痛，抗炎镇痛治疗无效；因拔牙（术后观察牙体无异常）后仍牙痛予以激素治疗症状缓解。后疑三叉神经痛，经CT发现上颌鼻窦炎（图1a），手术治疗，病理无特殊发现。术后出现左侧头痛，较剧，伴发热体温 38.2℃、白细胞增高，抗生素及激素治疗效不佳。

图1 鼻窦CT

a．左上颌窦、筛窦内见软组织密度影；b．左上颌窦术后改变，左眼眶内下象限见软组织密度影，与下直肌分界不清

1个月前转我院ENT科，鼻窦CT（图2b）：左鼻术后状态，左面部颊部、翼腭窝、颞下窝、眶下裂、眼眶及双鼻前庭异常密度影，有泪腺增大，鼻咽顶部后壁肥厚，左额窦、蝶窦炎，左中耳乳突内异常密度影，右眼眶壁内骨质不完整；鼻内镜检查鼻黏膜糜烂、坏死，疑淋巴瘤再次行鼻黏膜活检。

会诊外院上颌窦病理片示增生的结缔组织显慢性炎症，其内见坏死组织伴肉芽组织及肉芽肿形成，部分坏死灶周、内有中性

粒细胞积聚形成小脓肿，偶见血管炎，建议查ANCA，除外WG。我院鼻黏膜活检病理改变基本同外院病理片；另外，局部坏死组织边缘内见真菌菌丝浸润，多块存活组织内未见真菌、诺卡菌及抗酸杆菌。疑真菌性鼻窦炎，予以强力抗真菌药物治疗3周无效。

住院期间发现口腔上腭出现溃烂，饮水后可经鼻腔流出。双下肢及下腹部皮下出现包块，质韧，活动性差，无压痛，伴腹壁包块破溃。下肢皮下包块组织活检所见基本病变同鼻窦标本。经血液科会诊后排除淋巴瘤；经我科会诊后考虑WG而转入风湿科。

既往剖宫产史。

查体：一般情况差，神清，体温39.4℃，血压120/80mmHg，贫血貌，结膜苍白，左眼轻度突出，活动受限，巩膜轻度充血（图2a）；耳鼻未见畸形；鼻内镜检查参见图2b；左磨牙后窦道致使鼻腔与口腔相通（图2c）。甲状腺不大，心肺肝脾未见异常。下腹部剖宫产手术切口右侧扪及2cm×3cm皮下包块，质韧，无压痛，边界尚清，伴局限破溃（图2d）；双下肢皮下各见一包块，局部组织活检处见瘢痕。脑膜刺激征（-），病理征（-）。

图2

a. 左眼浅层巩膜炎；b. 鼻镜：鼻中隔消失，鼻腔黏膜糜烂、充血、黄白色坏死组织及结痂；
c. 磨牙后区软组织深在溃疡与上颌窦相通（穿孔），颊黏膜尚见瘘道口，可见白色坏死组织；
d.左下腹壁刀口处局部破溃、糜烂，周围及皮下肿块，质中，无压痛，2cm×3cm大小

眼科：左眼视力1米指数，左眼球轻度突出上移，左眼角膜后粉尘样KP（+），前房中深，瞳孔5mm，光反射迟钝，晶状体清；眼底：左视盘界清、色可，黄斑皱褶；右眼前节（-），眼底正常。

化验：WBC6.7×10⁹/L，Hb77g/L，RBC3.44×10¹²/L，Ret1.9%，Plt497×10⁹/L，GGT630U/L，ESR100mm/h，CRP218mg/dl，RF44IU/ml，ANA（-），PR3-ANCA234RU/ml，MPO-ANCA（-）。肝肾功能正常，尿常规（-）。

鼻分泌物培养：链格孢霉及阴沟肠杆菌。

肺CT：（-）。

腰穿：脑脊液清亮透明，压力正常，常规正常、生化正常，墨汁染色（-）。

诊断：WG（局限型）。

停用抗真菌药物，予以激素及免疫抑制剂治疗。次日及之后3天，体温正常，头痛缓解，突眼明显减轻；一周后腹部包块缩小，破溃愈合。两周后，突眼基本消失。腹部包块消失。鼻腔黏膜糜烂坏死明显好转。

1个月后随诊，眼部仍有浅层巩膜炎，鼻部症状明显好转，PR3-ANCA。