周某某，女，64岁。

5年前无明显原因出现听力下降及耳鸣，我院ENT发现双侧中耳积液，诊断为分泌性中耳炎，予以置管引流后症状好转、耳鸣减轻，但耳聋改善不明显。

3年前出现鼻出血、干痂，我院ENT科CT及MRI检查示鼻窦炎，未予特殊治疗。1年前出现逐渐鼻梁塌陷，无呼吸困难及耳廓红肿，我院CT发现上颌窦骨质破坏（图1a）。

图1

a．鼻窦CT：上颌窦及鼻腔内软组织密度影，右侧为重；上颌窦口扩大，内壁上部骨质部分缺如，外壁骨质增生；
b．肺CT：双上肺条片状高密度影及纤维索条影；c．颞骨相：右侧乳突内软组织密度影

4个月前出现双眼发红、畏光，我院眼科诊断为边缘性角膜炎，予以局部治疗，症状无改善。

1个月前就诊于我科门诊，查体：明显鞍鼻畸形，左眼巩膜充血明显。化验：ESR67mm/h，c-ANCA107RU/ml，于2010年6月7日疑韦格纳肉芽肿病（WG）收入风湿科。

既往：肺结核病史，规范治疗后。鼻窦炎20年。

查体：一般情况可，神清语利，体温正常，血压110/70mmHg，浅表淋巴结及皮肤黏膜未见异常，双侧巩膜及结膜充血，瞳孔等大正圆，光反射存在，双角膜鼻侧及上方环形溃疡，鞍鼻畸形明显（图2a），鼻窦区无压痛，耳廓未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

图2

a. 左眼巩膜充血明显，激素及免疫抑制剂治疗效不佳；b. 肿瘤坏死因子拮抗剂治疗第三天，左眼充血明显消退

化验：WBC4.8×10⁹/L，Hb112g/L，Plt300×10⁹/L，ESR37mm/h，RF、CRP、ANA均阴性，PR3-ANCA143RU/ml，肝肾功能正常，尿常规正常。

肺CT：双上肺条片状致密影，伴多发小结节影（图1b）。

颞骨CT：右侧部分乳突蜂房内少量软组织影（图1c）。

纯音测定：未见异常；声导抗双侧Ad型曲线，双鼓室压力正常。

诊断：WG。

经激素及免疫抑制剂治疗1个月，角膜溃疡好转，但巩膜炎缓解不明显，以左眼为重。但2个月后仍有较明显的巩膜充血。之后，加用TNF-α抑制剂（一次），用药第三天后，巩膜炎明显好转（图2b）。

维持治疗3个月，眼部病情稳定，肺CT无改变，血PR3-ANCA下降到23RU/ml。