马某某，女，40岁。

入院前2年无明显原因出现流清涕、时伴鼻出血。9个月前症状加重，伴鼻塞、耳流脓，耳鸣、头痛头晕。3个月前出现耳鸣加重，于当地医院诊断为鼻窦炎。2008年5月14日外院鼻CT示双上颌窦、筛窦黏膜增厚粘连，鼻腔不通畅；疑鼻息肉，手术治疗。术中见：鼻黏膜水肿明显，触之易出血；术后1个月症状仍未好转，且出现听力下降。反复就诊无疗效。2008年7月22日外院发现鼻中隔前端及双下鼻甲糜烂、坏死，伴溃疡及脓肿，鼻中隔前端液化、穿孔。复查鼻CT结果同5月14日所见。

2008年7月10日再次鼻下甲黏膜病理：纤维结缔组织，多量炎症细胞浸润，未见恶性病变；2008年7月25日右中鼻前第三次组织病理检查：炎性肉芽组织；曾疑真菌感染，抗真菌治疗无效。

近2周出现右眼发红。2008年9月4日来京就诊，我院鼻科检查（图1a）；鼻CT：全组鼻窦内见软组织影，双筛窦局部可见骨质吸收，双上颌窦窦口阻塞，双侧窦口鼻道复合体结构缺如，双鼻腔外侧壁、鼻中隔前部骨质不完整，中上鼻道内软组织影（图1b），提示：双侧全组鼻窦炎，鼻中隔前部穿孔，双侧鼻腔异常改变，疑WG？病理活检示：重度急慢性炎症，伴溃疡及肉芽肿形成；免疫组化：AE1/AE3（-）、CD20 （+）、CD45RO（+++）、CD34（+）、CD56（-）、GrB（-）、PAS（-）、WS（-）、EBER（-）。于2008年9月11日以WG收入我院风湿科。

既往体检。

查体：一般情况可，神清语利，体温正常，血压120/80mmHg，明显鞍鼻畸形，鼻梁及面颊部无压痛；结膜无充血苍白，瞳孔等大正圆，光反射存在，左眼外侧巩膜充血（图1c），耳廓无红肿及畸形，听力下降，皮肤黏膜及浅表淋巴结未见异常，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

图1

a．鼻中隔穿孔后缘，双下鼻甲增生、坏死；黏膜表面出血、水肿、糜烂；
b．鼻窦CT：鼻中隔骨质破坏穿孔，双筛窦、上颌窦及鼻腔内软组织密度影；c．鼻部鞍鼻畸形；左眼巩膜充血

化验：WBC5.6×10⁹/L，Hb106g/L，Plt368×10⁹/L，ESR69mm/h，CRP16.3mg/L，RF（-），ANA（-），PR3-ANCA81RU/ml，MPO-ANCA（-），肝肾功能正常，尿常规（-）。

肺CT：未见异常。未做颞骨CT和听力、前庭等方面的检查。

诊断：局限型WG。

经激素及免疫抑制剂治疗2周，鼻塞及眼充血好转。出院后坚持治疗2年，病情稳定。