安某某，女，48岁。

9年前出现眼胀、视力下降、复视，外院检查疑眼眶内肿物，手术病理证实为坏死，化验：ANCA（+），诊断为韦格纳肉芽肿病（WG）。虽经激素+CTX治疗，逐渐出现鼻部畸形。1年前再次出现眼红，伴头痛，反复发作，我院CT示：鼻部组织结构破坏，双眼眶内、各副鼻窦广泛软组织影，予以MP、CTX、MTX及沙利度胺治疗，症状一度好转。4个月前再次出现复视、白细胞减少，无发热，为进一步诊治于2011年5月10日收入院。

查体：一般情况尚可，体温、血压正常，重度听力下降，鞍鼻明显，左眼球活动受限，皮肤黏膜未见异常，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC2.8×10⁹/L，N77.5%，Hgb124g/L，Plt122×10⁹/L，ESR、CRP、RF、C₃、C₄、ANCA均正常，肝肾功能正常，尿RT（-）。

住院后一周出现耳痛、听力急剧下降，伴头痛及癫痫发作。

耳科检查示鼓膜凸凹不平，柄区充血（图1a），考虑与WG有关。

鼻科检查：鼻黏膜萎缩，未见明显炎性改变。

头MRI：双侧眼眶鼻侧软组织影（图1c），病变较前有进展；双侧额窦、残留筛窦及蝶窦阻塞性炎症；双侧中耳乳突炎；左海绵窦区异常信号（图1d），考虑为炎症；上述病变均不除外与WG侵蚀相关。

予以MP治疗后，听力一度好转。住院期间再次出现癫痫及视力下降，不除外鼻窦及或颅内感染，予以鼻窦引流手术。

术中：鼻镜下探查鼻腔可见多量黄色黏稠分泌物；鼻中隔缺如，各鼻甲消失；鼻腔黏膜炎性改变，充血水肿明显，触之易出血。定位双侧筛窦、蝶窦位置，切开黏膜及窦前下壁，可见其内阻塞性囊肿，伴多量黄色黏稠分泌物；清除后各窦腔内均见黏膜增厚、炎性改变，骨组织增厚、变脆。切除组织病理为纤维组织慢性炎症，未见特殊病原体。

术后出现左侧肢体无力，头MRI示双侧颞枕叶团状高密度影，考虑为脑出血并周围水肿（图1b），术后予以对症治疗及敏感抗生素治疗后，继续给予激素及免疫抑制剂治疗取得了满意疗效。

图1

a．耳镜：左侧鼓膜水肿，局部凸凹不平；鼓膜柄部轻度充血；b．MR：颅内多发出血灶；
c．CT：双侧眼眶鼻侧软组织影，左侧眼眶骨壁不完整（破坏）；鼻腔结构破坏明显；
d．MRI：鼻腔结构异常，鼻中隔及鼻甲破坏、消失；部分鼻窦内见多灶性、团块状信号增高影