霍某某，女，28岁。

2009年7月无明显原因出现低热，伴咽部疼痛及左耳疼痛、听力下降。3天后，咽痛自行好转，但听力下降加重伴耳鸣（高调蝉鸣音）。于当地医院查血WBC16.1×10⁹/L，ESR52mm/h，尿RT（-）、尿比重1.005。颞骨CT：左乳突小房间隔模糊内见卵圆形高密度影，边缘欠清，邻近骨质受侵，听小骨、耳蜗半规管显示尚可，左外耳道可见条状高密度影。右侧耳（-）。

左耳听力测定为传导性耳聋；诊断为分泌性中耳炎，咽鼓管功能障碍、左耳乳突炎。曾使用激素及多种抗生素治疗无效，鼓膜穿刺亦未抽出积液。于2009年9月行外耳道成形术、乳突根治术治疗。术中见：乳突气房及鼓室内充满肉芽组织，行组织活检+清除治疗。病理回报为坏死组织及肉芽肿。术后1个月复查：左耳鼓膜暗红，解剖部位不清，鼓室内未见液体，右侧好。

入院前2个月口渴明显，同时出现齿龈肿胀，呈暗红色。2009年10月于我院门诊查：齿龈红肿明显，无出血，耳廓、鼻梁、四肢关节未见异常。为进一步诊治于2009年10月10日收住我院风湿科。

起病后无畏寒、寒战，盗汗，无关节肿痛、无多食、消瘦，无反复口腔、外阴溃疡，无光过敏、皮疹等。

既往体健。否认遗传性家族病史。

查体：一般好，神清语利，精神可，体温37.5℃，血压110/60mmHg，浅表淋巴结及皮肤黏膜未见异常，无鼻变形，各组副鼻窦无压痛；咽无红肿，扁桃体不大；牙齿好，齿龈缘处红肿，轻度增生（图1）。

图1

齿龈缘红肿、充血，口干

甲状腺不大，心肺肝脾未见异常。四肢关节未见异常。

化验：血WBC8.64×10⁹/L，Hb128g/L，Plt379×10⁹/L，ESR60mm/h，CRP14.5mg/L，RF、ANA、ds-DNA、ENA、ACL均（-）、IgG 1810mg/dl，IgA 324mg/dl，IgM 126mg/dl，甲状腺功能及其抗体正常，PR3-ANCA115RU/ml，MPOANCA（-），C₃ 172mg/dl，C₄ 54.3mg/dl；尿常规（-），多次尿比重1.004，肝肾功能、血糖、血脂正常。多种肿瘤标志物正常。

鼻科检查未见异常；神经科会诊未见异常；口腔科会诊：全口牙龈增生，上前牙较重，覆盖牙冠区，质软微红，探诊出血，无牙石。

肺CT（图2a）：右肺下叶背段近肺门处异常团块状阴影，大约1.3cm×1.4cm，边缘模糊。

颞骨CT示左侧乳突根治术后改变，左侧残余性中耳乳突炎可能性大，左侧外耳道内点状密度影（图3）。

脑垂体MR示（图4a）垂体增大，高约1.0cm，强化均匀。

图2

肺CT：a．右肺门下团块影; b．治疗后肺门包块消失

图3

颞骨CT：左侧乳突根治术后改变，残余性中耳乳突炎可能性大

图4

垂体CT：a．治疗前，垂体饱满；b．治疗3个月后，垂体形态回复正常

鼻窦CT：双侧蝶窦见软组织影，鼻中隔偏曲，双侧下鼻甲肥大；左侧中耳乳突炎。

耳科检查：左耳道窄、鼓膜浑浊；听力测定：左耳明显降低（重度异常）（图5）；右耳正常；声导抗：右耳A型曲线、左耳As型曲线；前庭功能：左侧水平半规管功能低下；耳声发射：未记录到DPOAE、右耳正常；视野正常。

会诊外院左耳乳突术后病理片示：化脓性炎性渗出，肉芽组织及纤维结缔组织显重度急慢性炎症，部分区域中性粒细胞呈灶状浸润，偶见多核巨细胞，可见血管壁小灶性纤维素样变性坏死（图6），结合c-ANCA增高，符合WG改变。

图5

纯音测听：左耳传导性听力丧失

图6

会诊外院片：化脓性炎性渗出，肉芽组织及纤维结缔组织显重度急慢性炎症，部分区域中性粒细胞呈灶状浸润，偶见多核巨细胞，可见血管壁小灶性纤维素样变性坏死

住院期间发现患者口渴多饮，最大饮水量达0.8L/d、尿量0.8～1.0L/d。

补充化验：尿α1微球蛋白0.4mg/dl，β2微球蛋白2.27mg/L；血皮质醇1.46μg/dl，GH 0.433μg/l；禁水加压素试验（+）。

诊断：WG+中枢性尿崩症。

经激素及免疫抑制剂治疗两周后，耳堵胀感减轻，齿龈肿胀消失，尿量在0.3～0.5L/d；

2个月后（2009年12月）复查，无低热，尿比重1.016，尿量同前，右耳听力各频率段有20～80分贝改善，ESR、CRP正常，PR3-ANCA阴性，肺CT：右肺门阴影消失，垂体较前缩小（图4b）。激素减量并加用甲氨蝶呤。

5个月后（2010年3月）复查：ANCA（-），尿量0.2～0.3L/d，尿比重：1.015～1.018。患者口渴明显减轻，每日饮水量在3000ml左右。

纯音测听：左耳低频250～500Hz及高频4000～8000Hz较前好转；肺CT病变稳定，未复查垂体MRI。