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王振刚
案例诊断
贝赫切特综合征（白塞病）
病例摘要
田某某，女，43岁。
无明显原因口腔溃疡20年，反复发作，严重时每月1次，偶伴外阴溃疡；5年前出现右足趾及踝关节肿痛；曾伴双眼虹膜睫状体炎，5年前出现反复毛囊炎及结节红斑；多种化验（RT、ANA、抗ENA、ANCA、ESR、HLA-B27）未见异常，外院诊断为白塞病予以泼尼松及环磷酰胺治疗，7个月后因停经而停用CTX。
2年前因眼底出血伴渗出，OCT检查见图1；再次使用激素及环孢素治疗，1年后停用。
图1
OCT：眼底黄斑区轻度水肿，伴黄斑前膜
近2年出现眩晕伴视物旋转，间断发作，每年1～2次/年，无耳鸣及听力下降。近2个月发作频繁，于我院ENT科诊断为迟发型膜迷路积水，对症治疗无效。
于我科就诊，考虑为白塞病内耳损害，于2010年12 月21日收入院。
既往体健。父患银屑病。
查体：一般情况好，无发热，血压100/60mmHg，浅表淋巴结未及肿大，皮肤黏膜未及异常，眼部异常参眼科查体，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。
化验：血RT、ESR、RF、CRP、ANA均未见异常，HLA-B27（-）；HLA-B5（-）；PPD（-）。胸片未见异常。腹部B超未见异常。
ENT检查：①纯音测定 正常；②听觉诱发电位（ABR）未见异常；③耳蜗电图（EcochG）潜伏期SP/AP：左37%、右33%；④声导抗 双耳A型，鼓室压力正常；⑤耳声发射 未见异常；⑥前庭功能 左侧水平半规管功能减弱（图2），未记录到自发眼震。
图2
前庭功能测定：左侧水平半规管功能单侧减弱48%
颞骨CT未见异常。
诊断：白塞病，内耳损害。
因患者拒绝使用免疫抑制剂，故仅予以激素治疗。门诊随诊。
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