李某某，男，57岁。

2010年3月21日感冒后出现右耳鸣、耳闷，一周后出现耳痛，当地医院疑分泌性中耳炎，行鼓膜穿刺，抽出黄色脓液，量不详，培养未见细菌生长，予以抗生素治疗无好转。2010年4月2日因右耳痛、听力下降，外院查：WBC增高，ESR增快，CT检查示右乳突中耳炎，双侧上颌窦、筛窦及左侧蝶窦炎，考虑为慢性中耳炎，予以右耳置管术。2010年4月27日出现双耳痛及右侧面瘫，局部肌电图检查示为神经源性改变，予以激素治疗，症状稍有好转。

2周前（2010年5月5日）来我院耳科就诊：听力检查示右耳严重、左耳中度听力下降。

3天前发热，体温最高38.9℃，伴严重头痛、咳嗽、咯血及血涕，风湿科会诊疑血管炎性疾病，于2010年5月20日收入院。

既往体健。

查体：一般情况可，痛苦病容，神志清醒，严重听力下降，几乎不能进行交谈。血压100/60mmHg，体温38.5～39.5℃，浅表淋巴结未及肿大、皮肤黏膜未见异常，结膜无充血，瞳孔等大正圆，光反射存在，鼻窦区无压痛，无鼻梁压痛、畸形；耳廓无肿胀畸形，耳后区压痛，口角对称，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常。四肢关节未见异常。

化验：WBC11.5×10⁹/L，Hb120g/L，Plt 382×10⁹/L，ESR102mm/h，CRP154mg/L，RF26.9RU/ml，ANA（-），抗ENA抗体（-），MPO-ANCA204RU/ml，PR3-ANCA（-），结核抗体（-），尿常规正常，肝肾功能正常。血培养（-），多次痰找结核菌阴性，PPD（-）。

肺CT（图1a）：双肺多发斑片影及结节影，以上肺及中肺为主，纵隔及肺门淋巴结肿大。

图1 肺CT

a．双上肺不规则团片影，左侧为重。右肺内心缘底部软组织影及左肺门增大，左中肺内片状影；b．治疗3周后，肺部阴影明显消退

鼻窦CT：双侧上颌窦、筛窦及左额窦炎，左侧鼻腔内软组织影（图2a）；颞骨CT示：双侧中耳乳突区见软组织影，包绕听小骨，遮盖前庭窗（图2b）。

图2

a. 鼻CT：双侧鼻腔黏膜增厚，以右侧及鼻前庭区为著；b．颞骨CT：双侧中耳乳突区见软组织密度影，包绕听小骨、遮盖前庭窗，气房间隔骨质无明显破坏

鼻科会诊：鼻腔黏膜干燥，表面大量血性干痂，左中鼻甲前段水肿，右侧鼻腔黏膜糜烂，右穹顶组织略厚；取左中甲前段黏膜及右鼻顶软组织活检，送检。

耳科会诊：双外耳道可见白痂，双鼓膜混浊、充血，有穿孔，标志不清。

住院后仍高热，最高体温39.8℃，伴咳嗽及血痰，予以强力抗生素及对症治疗无效。多次痰细菌及痰病理检查均无阳性发现。

鼻黏膜组织活检病理：①左中鼻甲前端 息肉样黏膜组织急慢性炎症，表面糜烂及溃疡形成，血管壁可见纤维素样变性及炎症改变；②右鼻顶黏膜 黏膜组织重度慢性炎症，以浆细胞、淋巴细胞浸润为主；局部可见地图状组织坏死伴中性粒细胞浸润，小血管壁可见中度纤维素变性，免疫组化：CD3（+）、CD20（+）、CD56（-）、GrB（-）、TB（-）、G（-）、EBER（-）（图3）。不除外WG。诊断：WG。 

图3

鼻黏膜组织活检：黏膜组织重度慢性炎症，以浆细胞、淋巴细胞浸润为主；局部可见地图状组织坏死伴中性粒细胞浸润，小血管壁可见中度纤维素变性

诊断明确后，予以激素+免疫抑制剂治疗一周，体温正常，咳嗽及咯血痰消失。3周后肺部阴影明显消散、减少。听力有所好转。MPO-ANCA下降为78RU/ml。

1个月后复查，病情稳定，左耳听力明显好转（谈话自如）。MPO-ANCA 48RU/ml。5个月复查，ANCA（-），听力明显恢复（图4）。

图4

纯音测听：治疗5个月后听力明显恢复。蓝线、红线表示治疗前左右耳听力情况；粉线和绿线分别代表治疗5个月后的听力恢复情况