张某某，男，85岁。

入院前1个月无明显原因右耳廓红肿、疼痛较剧，外院予以抗生素治疗后症状好转，但耳廓变软。1周后无明显原因左耳出现类似改变，且较重，伴听力下降明显，无发热，无眩晕、耳鸣，无咳嗽及呼吸困难，无心悸，无声嘶及关节肿痛。外院诊断为急性化脓性软骨膜炎，抗生素治疗无效。

入院前10天前出现双眼发红，外院诊断为结膜炎，外用抗生素眼药水治疗无效，遂于我院眼科诊断为双眼“巩膜炎”，转风湿免疫科，于2008年9月10日以复发性多软骨炎收入院。

既往体健。否高血压、冠心病史。

查体：一般情况可，神清，体温正常，听力欠佳。血压130/80mmHg，胸背散在淡红色斑丘疹，有抓痕。浅表淋巴结未及肿大。左眼内眦巩膜充血（图1a），局部压痛，瞳孔等大正圆，光反射存在；左耳廓红肿明显，增厚，压痛，伴表面结节性改变，右耳廓轻度肿胀，变软，变薄下垂。双外耳道肿胀、狭窄（图1b）；未见鼻部畸形。颈部对称，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。四肢深、浅反射无异常，病理征阴性。

图1

a．左眼鼻侧巩膜充血；b．左耳廓肿胀肥厚，表面局限增生，外耳道狭窄；c．治疗后，左耳肿胀消失、变软和挛缩

化验：血WBC6.8×10⁹/L，Hgb135g/L，Plt223×10⁹/L，ESR38mm/h，CRP15.8mg/L，RF、ANA、ENA、抗ds-DNA抗体、ANCA均（-），肝肾功能、心肌酶、血糖、血脂均正常；血气分析正常；血清肿瘤标志物均（-）；PPD（-）。尿常规正常。

肺CT（图2）：双下肺轻度间质病变及心缘条索状影，未见气管、主支气管及其分支狭窄。

图2 肺CT：双肺底及左心缘旁轻度间质病变及条索影

心电图：V1-V6导联ST段水平型压低0.1～0.3mV，T波倒置。

UCG：主动脉瓣轻度关闭不全，升主动脉轻度扩张（内径4.08cm）。

腹部B超：双肾囊肿，肝囊肿。

耳科检查：双耳廓及外耳道肿，左耳为著，鼓膜未见异常。纯音测听：双耳低、中、高频听力均明显下降，呈重度混合性耳聋；声导抗呈C型曲线。前庭功能：双侧水平半规管功能低下。

眼科会诊：浅表巩膜炎。

诊断：RP，心肌缺血原因未明。

经激素及免疫抑制剂治疗，2周后双耳肿胀消退（图1c），自觉听力明显好转。结膜、巩膜充血消失，皮疹消失。心肌缺血减轻（未应用硝酸酯类药物）。复查纯音测听：左耳各频段听力较前升高25dBHL，右耳中低频听力较前升高10dBHL，气骨导分离现象消失。之后，激素渐减量，随诊1个月，病情稳定。