闫某某，女，51岁。

入院前4个月无明显原因出现双耳廓上半部红肿疼，无发热、无声嘶。当地医院诊断为耳部感染，抗生素治疗效不佳。之后症状反复发作，虽可以自愈，但逐渐加重，未予特殊治疗。2周前，耳廓红肿再次加重、耳廓增厚，局部有波动感。当地医院仍予感染治疗无效；入院10天前出现关节肿痛，以双手掌指关节、近端指间关节为主；2天前出现低热，体温37.4℃，外院给予左耳后肿物穿刺，抽出少量黏稠液体，症状无改善。于2007年9月来我院ENT科就诊，查ESR44mm/h，CRP41μg/ml，疑耳部感染，拟行耳廓感染灶切除治疗，经我科会诊诊断为复发性多软骨炎，于2007年9月收入风湿科。

既往体健。

入院查体：一般情况可，神清语利，体温38.2℃，血压120/80mmHg，浅表淋巴结无肿大。结膜无充血、苍白，双瞳孔等大正圆，光反射存在；鼻部无畸形，双耳红肿，轻压痛，以左侧为重，左耳背侧上方触及囊性包块，有波动感，下后方见皮肤破溃1.0cm×0.3cm大小，有白色黏稠液体流出（图1a～b）。

图1

a～b．双耳廓软骨红肿，以左耳为主，伴局部耳廓增厚及波动感；c．治疗后，左耳廓肿胀消退、挛缩；d．4年后，肺CT示主气管壁增厚、管腔狭窄

甲状腺不大，喉部软骨轻压痛；心肺肝脾未见异常，双手多个MCP、PIP肿胀、压痛。双腕关节未见异常。

化验：WBC10.1×10⁹/L、N71%，Hgb116g/L，Plt354×10⁹/L，ESR44mm/h，CRP42μg/ml，RF（-），ANA（-），抗ENA抗体（-），ANCA（-），肝肾功能正常，尿常规正常；左耳后流出液细菌培养未见致病菌生长。

胸片及肺CT未见异常。

喉科诊：喉部软骨有压痛，会厌未见异常，双声带充血明显，双杓活动好，声门下未见异常。

眼科会诊：结膜、角膜、巩膜、眼底均未见异常。

诊断：复发性多软骨炎。

经激素及免疫抑制剂治疗、左耳局部换药，症状逐步好转，发热消失，关节痛减轻，双耳红肿减轻、伤口流液减少至伤口愈合，但患侧耳廓进一步萎缩和变形（图1c）。

出院后3年无规律服药治疗。近半年逐渐出现活动后气短，未在意。2011年6月15日我院肺CT示主气管壁增厚，明显管腔狭窄（图1d）。再次予以激素及免疫抑制剂治疗及行气管支架植入治疗。