孔某，女，23岁。

入院前3个月（2010年8月）流产后感乏力，面色黄、眼发黄、尿色加深，外院化验：WBC2.4×10⁹/L、RBC1.09×10¹²/L、Hb40g/L、Plt24×10⁹/L，肝功能间接胆红素增高，LDH增高；B超脾大，胆汁淤积；骨穿示溶血性贫血；予以激素治疗后症状好转，血小板升到57×10⁹/L。

2010年11月初，无明显原因出现双眼视力下降，逐渐加重，伴双颞侧、颈部胀痛。当地医院眼科查：双视乳头边界模糊，散在出血，静脉迂曲；外院神经科查：神清，双眼外展、内收均受限，四肢肌张力正常，肌力好；外院头MR示双额叶缺血性病变，矢状窦、右侧横窦异常信号，考虑为静脉血栓形成；眼B超示视盘水肿。治疗不详。

因视力无改变于2010年11月28日来我院眼科查：双眼视力光感，双眼瞳孔散大，对光反射消失，视乳头水肿、眼底有小片状充血（图1a～b）；FFA：左眼静脉充盈迟缓，早期视盘边界不清，视网膜各个方向散在MA，未见NV或NP；晚期视盘高荧光，周边血管壁轻微荧光渗漏（图1c～d）。右眼大致同左眼。符合双眼贫血性视网膜荧光改变。

图1

a～b. 眼底：双眼视盘边界不清、水肿，盘周可见小片状出血；视网膜静脉走行迂曲，后极部可见散在视网膜出血；
c～d. FFA：静脉充盈迟缓，早期视盘边界不清，视网膜各个方向散在MA，未见NV或NP；晚期视盘高荧光，周边血管壁轻微荧光渗漏；右眼大致同左眼，符合双眼贫血性视网膜荧光改变

眼B超示视神经乳头隆突。

眼MRI示双侧视神经周围蛛网膜下腔增宽（图2a～b），双侧泪腺大。考虑与风湿免疫病相关，转入我科。

起病后无发热、无口腔溃疡、阴部溃疡、无皮疹、无关节痛。

既往体健：月经15岁初潮，每次3～5天：G2P0，胎死宫内一次、早产2周一次。

查体：一般情况可，无发热，神清，血压100/60mmHg，浅表淋巴结及皮肤黏膜未见异常，双眼瞳孔散大，光反射近无，双眼阵发性会聚障碍，鼻耳未见异常，甲状腺未见异常，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC4.7×10⁹/L，RBC3.4×10¹²/L，Hb108g/L，Plt54×10⁹/L，Ret4.7%；ANA1∶320，Coombs（+），C₃45.8mg/dl，C₄19.4mg/dl；ESR、CRP、RF、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体，ANCA、Acl、β₂-GP1、LA均阴性；肝肾功能正常，尿常规（-）。

腰穿：CSF压力>300mmH₂O，清亮透明。CSF常规及生化均正常。

头MRI：双额叶、侧脑室及后角旁见脱髓鞘样改变（图2c）；CTV示右颈内、颈静脉球、乙状窦、横窦内静脉血栓形成（图2d）。

图2

a～b. 眼MRI：双侧视神经周围蛛网膜下腔增宽，视乳头突出；
c. 头MRI：双额叶、侧脑室及后角旁见脱髓鞘样改变；
d. CTV：右颈内、颈静脉球、乙状窦、横窦内静脉血栓形成

诊断：SLE，颅内高压、颅内多处静脉窦栓塞。

予以MP+CTX+抗凝治疗及鞘内注射，视力稍有好转，颅内压未见明显下降。

曾使用甲硝唑+左氧，出现腹痛、紫癜样皮疹，一过性胆红素增高及盆腔积液，停药后好转。经治疗补体恢复正常。