王某某,女,55岁。
2008年初因发现面部水肿及皮肤瘀斑,发现丙肝抗体阳性、血小板减少,B超、CT发现肝(点状)硬化、脾大,胃镜检查结果不详;行脾动脉栓塞治疗后血小板恢复正常。因HCV-RNA(+),曾予干扰素治疗半年后HCV-RNA转阴。
1年半前(2009年2月)因右眼视力下降2个月,当地医院查脑CT未见异常;FFA:右眼动脉充盈正常,静脉回流稍迟缓;早期右眼底视乳头低荧光,晚期高荧光;视乳头血管稍扩张,左眼鼻上方小静脉阻塞,提示右眼前部缺血性病变,住院经活血等治疗后有好转。
但一周后左侧眼视力下降,未治疗,逐渐加重。当地医院查双视野检查缩小;头CTA检查:大脑前、中、后、椎、颈各动脉未见异常。RF明显增高,于当地医院诊断为双视神经萎缩。疑血管炎,予以活血及眼部局部治疗。视力有所好转,但视野仍渐缩小。
2010年5月来京就诊,查:双角膜清,前房中深,晶状体无混浊,眼底可见动脉血管鞘膜(图1a~b),管状视野(图1c~d)。

图1
a~b.眼底:双眼视盘色淡,可见视网膜血管鞘
c~d.视野测定:双视野缩小,呈管状
诊断为双视神经萎缩。风湿科会诊考虑与自身免疫疾病相关,于2010年5月21日收入院。
既往史:有口腔溃疡,口干,眼干,进食需就水,时有小关节疼痛。双手指端麻木、胀多年。曾诊断为颈椎病。丈夫丙肝史。本人HCV(+)曾接受IFN治疗。
查体:一般好,神志清楚,言语流利,体温正常。血压120/70mmHg,浅表淋巴结未及肿大,皮肤黏膜未见异常,头发稀疏,结膜未见充血,瞳孔等大正圆,牙齿(-),腮腺无肿大,甲状腺不大,心肺肝脾未见异常,四肢关节未见异常。
化验:WBC4.7×109/L,Hgb134g/L,Plt207×109/L,ANA1∶320,ESR50mm/h,CRP正常、RF14000RU/ml,ENA(-),ds-DNA(-),ANCA(-),Acl(-),IgG1160mg/dl,IgA255mg/dl,IgM1020mg/dl(304),补体正常。甲状腺功能及其抗体正常。丙肝抗体(+),HCV-RNA (-)。尿常规正常。
B超:肝脏弥漫病变,肝硬化可能性大。脾不大。
肺CT:未见异常。
头MRI脑实质未见异常,双侧视神经形态、信号异常,考虑视神经炎(图2)。

图2
视神经MRI:双侧视神经变细,眶内段信号增高,未见明显强化
腮腺造影:分支减少,导管远端病变,未见腺泡渗漏征。
泪腺分泌:左7mm/5min、右12mm/5min。
诊断:视神经炎,丙型肝炎。
予以激素及免疫抑制剂治疗。2个月后,RF降至97RU/ml,视力稳定、手麻、头痛消失。