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神经病例 伴视神经、脊髓病变的系统性红斑狼疮
作者
王振刚
案例诊断
视神经病变;系统性红斑狼疮
病例摘要

马某某,女,18岁。

2005年感冒后,突然右眼视物不清,伴头痛,2~3天后达高峰。外院诊为视神经炎,化验血小板减少(50×109/L),骨穿未见异常。予以激素及丙种球蛋白治疗后,血小板好转,但视力改变不大。

于2006年12月来我院眼科、神经科就诊,查:眼底右眼视盘色淡,动脉细(图1a~b)。

头MRI示(图2a~b):胼胝体体部及双侧放射冠异常信号,脱髓鞘改变可能性大,双视神经信号增高、边缘模糊,视神经炎可能性大。

化验ANA1∶320,SSA(+),我科会诊考虑SLE,转入我科。予以激素及免疫抑制剂治疗后,视力好转。

2008年因视力下降再次住我科,经上述治疗后症状再次好转。

图1

a~b.双眼底:右眼视盘颜色苍白

图2

a.颅脑MRI示双侧放射冠及胼胝体体部见多发斑片状高信号影;b.MRI示右侧视神经纤细,双侧视神经信号节段性增高,可见强化

2009年4月无明显原因,感排尿困难,下肢麻木及无力,一周后迅速加重致双下肢不能站起,胸部紧缩感。我院颈胸髓MR示脊髓弥漫性病变(图3a~b)收入我院。

图3

a.颈胸髓MRI:颈髓内见多发条片状长T2信号影;b.胸椎MRI:胸髓内见多发条片状长T2信号影

查体:一般情况可,平车入院,神清语利,体温正常,血压100/60mmHg,浅表淋巴结未及肿大,皮肤黏膜未见异常。结膜未见充血及苍白,瞳孔等大正圆,光反射存在,耳鼻未见异常,甲状腺不大,心肺肝脾未见异常,四肢关节未见异常,胸7以下感觉平面痛觉减退。双上肢肌力4级,双下肢肌力2级,膝腱反射强,双巴氏征(+)。

化验:WBC6.3×109/L,Hgb124g/L,Plt234× 109/L,ESR正常、RF(-),CRP正常、C373.6mg/dl,C411.5mg/dl,ANA1∶160,抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、Acl(-),肝肾功能正常,尿酸正常。胸片(-)。

诊断:SLE、视神经、脊髓损害。

予以激素、免疫抑制剂及鞘内注射治疗后好转。2周后肌力明显恢复,小便失禁消失;4周后基本可以自由行走,胸部异常感基本消失。随诊一年,病情稳定,已恢复在校学习。

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