曹某某，女，38岁。

口干病史16年，伴牙齿片状脱落，并遗留黑色残根，现已全部换为义齿。进干食需要就水。曾发作一次腮腺肿大，自愈。右眼干涩1年。无皮疹、光过敏，无关节痛，偶有口腔溃疡，无阴部溃疡。

9天前感冒后突发左眼眶周围疼痛及左眼转眼痛，1天后左眼下方视物遮挡，2～3天后下降至眼前只能见到人影，右眼未累及，无肢体活动障碍、麻木，无大小便障碍，无眼红现象。

2天前于我院眼科就诊，查视力R 0.7，L Fc（眼前指数），眼压正常，双角膜清，前房中深，虹膜可，瞳孔直径2.5mm，左光反射弱，左RAPD（+），晶状体可，眼底（-）。于2010年5月26日收入神经科。查ANA1∶1000、RF258IU/ml、ESR50mm/h、CRP（-）、ACL（-），风湿科会诊后转入风湿科。

既往史：2010年4月有左背部麻木史，神经性皮炎史。

查体：一般情况好，神清语利，体温正常，血压110/70mmHg，皮肤黏膜未见皮疹及溃疡，浅表淋巴结未及肿大，腮腺不大，口腔无溃疡，牙齿全部为义齿，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节无红肿及畸形，神经系统查体未见异常。

化验：血WBC5.6×10⁹/L，Hb132g/L，Plt261×10⁹/L，ESR50mm/h，CRP正常，RF258IU/ml、抗核抗体1∶1000，抗ds-DNA抗体阴性，抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），余抗ENA抗体均阴性、ANCA阴性、Acl（-）；IgG1270.00mg/dl，IgA393.00mg/dl，IgM161.00mg/dl，C₃83mg/dl，C₄11.3mg/dl，生化常规及肝肾功能正常。尿常规正常。

口腔科检查：全口烤瓷修复，黏膜干燥，腮腺、颌下腺导管开口挤压分泌减少；唾液流率0ml/5min。

头颅MRI（2010年5月24日）（图1a～d）：双侧额叶，顶叶皮层下白质内、胼胝体体部可见多发斑片状长T₁长T₂信号影，考虑为腔隙性缺血灶可能性大；左侧视神经眶内段管内段较对侧粗、信号增高，局部边界模糊；右眼视神经未见异常。

图1

颅脑MRI示额叶深部见多发点状高信号影

双眼mfERG（2010年6月11日）：双眼后极部视网膜及黄斑功能大致正常，左眼不能固视。

视觉诱发电位：左眼波形未引出，右眼波形在正常范围。

OCT（2010年6月10日）：双黄斑区大致正常。

唇腺活检病理（图2）：涎腺组织显慢性炎症，导管周围淋巴细胞浸润。

图2

唇腺活检病理：涎腺组织内可见扩张的导管周围有淋巴细胞灶性聚集（HE×200）

Schirmer试验阳性（L 0mm/R 3mm）。

诊断：干燥综合征，继发左眼视神经炎。

激素及免疫抑制剂等治疗一周后视力明显好转，近视力表左眼0.7，右眼0.1。化验RF48IU/ml，ESR18mm/h。