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神经病例 伴视力损害的结节性多动脉炎
作者
王振刚
案例诊断
视力损害;结节性多动脉炎
病例摘要

杜某某,女,23岁。

2个月前,2008年6月22日(孕8周)无明显原因出现高热,最高39.8℃,下午为主,伴剧烈头痛,无恶心、呕吐,无肢体麻木,在外院头CT:未见异常,抗生素治疗无效。之后予以药物流产,无阴道出血等。流产后,体温仍高,伴发作性右侧肢体无力、言语不利,每次10分钟,可自行缓解,伴视物成双。于外院查:WBC15.5×109/L,N88.9%,Hb122g/L,Plt257×109/L,UCG未见异常。查体:皮肤黏膜、浅表淋巴结、四肢关节、心肺肝脾均未见异常;眼科检查:第一眼位及向下注视有复视;右眼视盘边界清,色淡红;左眼视盘边界欠清,色淡红,无明显水肿;双眼底未见出血渗出,黄斑反射可见,疑麻痹性斜视。脑脊液细菌培养、墨汁、结核ANA、抗ds-DNA抗体(-),疑脑膜炎给予抗生素及抗病毒治疗,头痛、发热症状好转。诊断为病毒性脑炎。

2008年7月因视力下降,右颞侧视野发黑,次日,右眼无光感,伴头痛及右眼眶痛,我院急诊查,右瞳孔4.5mm,左瞳孔2.0mm,双视盘清,动脉迂曲,右鼻侧下支明显,右RAPD(+),病理征(-),考虑视神经炎于2008年8月1日收入我院神经科。

既往体健。

查体:一般情况可,神清、语利,体温正常,血压130/70mmHg,浅表淋巴结未及肿大,皮肤黏膜未见异常,结膜无充血及苍白,双瞳孔不等大、正圆,右眼无光感、对光反射消失,耳鼻无畸形,甲状腺不大,心肺肝脾未见异常,四肢关节未见异常。

化验:WBC10.5×109/L,RBC4.64×1012/L,Hb143g/L,Plt266×109/L,ESR25mm/h,ANA、ENA、CRP、RF、ANCA、ACL均阴性,补体C3、C4正常,肝肾功能正常。HBsAg(-)。尿常规正常。

肺CT:未见异常。

双视觉诱发电位(VEP):左侧p-VEP中N1N2波振幅重度异常,右眼无波形;双眼F-VEP振幅明显下降。

双上下肢动脉B超未见异常。

腰穿:压力170mmH2O。CSF:清亮透明,细胞数400×106/L,淋巴90%,单核10%,蛋白、糖、氯化物(-)。

头MRI:双放射冠、侧脑室旁、脑桥及胼胝体体部及小脑多发异常信号(图1a~b);DSA(图1c~d):双侧颈内动脉C1段,双侧大脑中动脉M1、M2段,双侧大脑前动脉A1、A2段,基底动脉及大脑后动脉P1段节段性狭窄。

图1

a~b.颅脑MRI示双侧放射冠、侧脑室旁见多发斑片状长T2信号影,部分病灶强化;
c~d.DSA示双侧颈内动脉C1段,双侧大脑中动脉M1、M2段,双侧大脑前动脉A1、A2段,基底动脉及大脑后动脉P1段节段性狭窄

诊断:结节性多动脉炎。

住院后给予激素治疗,视力明显好转,但时有TIA发作,以左上肢为主。失访。

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