热某，女，41岁。

2003年无明显原因出现头胀不适，伴头晕，未在意。2009年4月劳累后双眼突发失明，后缓慢恢复而未治疗。因头晕、头痛症状加重伴双手麻于2009年7月在当地医院查X线示C₅、C₆颈椎狭窄；颈部MRI（图1a）示颈椎脊髓轻度压迫，余未见异常；EMG示神经源性改变，部分轴索轻损；前庭功能：双水平管功能减弱，诊断为周围神经病变，颈椎病，予以对症治疗。

图1

a．颈椎MRI：颈部椎间盘突出，脊髓膜受压；b．头颅MRV：双侧横窦、乙状窦显示欠佳

2009年10月因双眼视力模糊1个月，外院诊断查：双视乳头边界不清、色红，视乳头周围可见条状出血，右眼黄斑区可见片状出血及水肿；OCT：诊断为双视神经水肿、视盘炎、眼底出血及玻璃体积血；FFA：早期双眼视乳头表面毛细血管即显荧光；随时间推移荧光增强，出血呈现荧光遮蔽，视盘可见毛细血管扩张、壁染；晚期视盘中度荧光渗漏，诊断视乳头血管炎。脑脊液压力380mmH₂O，CSF常规未见异常、多种病毒检测正常；头MR示空蝶鞍，MRV（图1b）双侧横窦、乙状窦显示欠佳。

DSA未见主动脉弓及全脑血管异常；诊断为良性颅内压增高。

脱水治疗后仍有头痛。

出院后仍有发作性双眼视物不清，眼前发黑，头部转动及平卧时加重，数分钟可以自然缓解。半年后，上述症状发作频繁（每日数十次）。

2009年12月来我院眼科查：眼前节未见异常，双视乳头隆起>3D，边缘有出血，网膜血管正常，后极部正常（图2a～b）。予以醋甲唑胺治疗。

图2

a～b．2009年12月眼底相：双眼视盘水肿，边界不清伴视盘周围小片状出血、静脉迂曲扩张；
c～d．2010年4月眼底相：双眼视神经病变治疗后好转；
e～f．2010年7月眼底相：双眼视神经病变治疗后进一步好转

2010年2月来我院神经科复查发现外周血嗜酸性粒细胞6.3%，ANA1∶320，抗ENA抗体（-），腰穿压力>380mmH₂O，诊断为高颅压综合征，继续予以醋甲唑胺治疗，症状有所好转。

2010年4月来京复查，眼底检查：双视盘边界不清（较前好转），腰穿压力290mmH₂O，留取脑脊液8ml后复测压力190mmH₂O。为进一步治疗再次收入神经内科。

既往：哮喘病史22年，长期使用（舒利迭）治疗。皮肤荨麻疹10多年。近5年时有双手小关节及膝关节痛伴晨僵，外院诊断为RA未予治疗；10个月前因双手麻木感，肌电图检查：右桡神经源性损害。

查体：一般好，神清语利，血压100/75mmHg，较肥胖。双眼动可，瞳孔等大正圆，光反射好，面纹对称，浅表淋巴结未及肿大、四肢关节未见异常，皮肤黏膜未见异常、心肺肝脾未见异常。

化验检查：WBC5.3×10⁹/L，嗜酸性粒细胞5.6%，Hgb117g/L，Plt127×10⁹/L。ANA1∶1000，抗ENA抗体（-）；CRP、ESR正常，RF、ANCA、Acl均（-）、补体正常，肝肾功能正常；尿常规正常。

由于考虑药物治疗效果不佳，不除外风湿免疫疾病，经我科会诊后于2010年5月转至我院风湿科。

住我科后，补查：双手X线相未见异常；胸片及肺CT未见异常。颞骨CT：未见异常。考虑：多项检查未发现感染、血管异常、肿瘤性病变，鉴于长期哮喘病史，皮肤损害、关节痛、多次ANA阳性，桡神经损害，在使用激素的前提下，嗜酸性粒细胞仍高，诊断为风湿免疫病导致的颅内高压，以CSS可能性大。

故予以激素及免疫抑制剂治疗一周，复查腰穿，脑脊液压力110mmH₂O。

2个月后（2010年7月20日）复查眼底照相（图2c～d）视盘充血减轻。未做腰穿检查。

5个月后复查腰穿，脑脊液压力290mmH₂O，ANA（-），眼底照相（图2e～f）视盘稍苍白而行外科治疗。