高某某，男，48岁。

入院前3年无明显原因出现反复口腔溃疡，1～2次/月，伴左眼视力下降，外院诊断为虹睫炎、葡萄膜炎，反复发作3次/年，间断使用激素，无规范治疗。2009年5月因头痛、头晕及短视记忆丧失，于外院头MRI示缺血病灶，诊断为白塞病，予以激素及免疫抑制剂治疗，后因肝功能异常，改为激素及来氟米特治疗，渐停用。

2009年1月无明显原因出现复视，外院注射肌苷后好转。4天前再次出现复视，肌苷治疗无效，后来我院就诊收入院。

既往体健。

查体：一般情况好，神清、语言流利，体温正常，血压130/80mmHg。浅表淋巴结未及肿大。皮肤黏膜未见异常，双眼视力大于1米指数。头向左肩倾斜，右眼内收不能，上视、下视受限。右眼球外下旋见明显震颤。左眼外展露白2mm。结膜、角膜未见异常，眼底检查未见异常。甲状腺不大，心肺肝脾未见异常、四肢关节无肿胀畸形、四肢肌腱未引出病理征。

左眼外展受限，眼科检查诊断为有动眼神经麻痹。

化验：WBC8.5×10⁹/L，Hb153g/L，Plt206×10⁹/L，ESR、RF、CRP、ANCA、ANA、抗ENA抗体、AKA、APF、Acl均（-），C₃、C₄正常；肝肾功能正常。尿常规正常。

腰穿压力：210mmH₂O，CSF髓鞘蛋白0.68nmol/L（略高），IgG合成率正常。

胸片（-）；腹部B超未见异常。

颈动脉B超未见异常。

头MRI（图1a）：左基底节、胼胝体膝部及右枕部白质多发腔隙灶；右中脑可疑信号；MRA未见异常。

诊断：白塞病，脑病，动眼神经受累。

予以激素及LEF治疗（既往免疫抑制剂CTX使用后肝酶增高）；3个月后复查，脑干区病变消失（图1b）；继续随诊15个月，病情稳定。

图1

a. 颅脑MRI示右侧中脑见斑片状长T2信号影；b. 治疗3个月后复查MRI该异常信号影消失