周某，男，39岁。

反复口腔溃疡2年，每年20次以上，伴臀部脓包（自行破溃和愈合，2次/年），无阴部溃疡。1年前右眼视力下降，当地医院诊治不详，无好转。1个月前左眼视力下降，外院（2008年11月12日）FFA（图1a～b）示：初期后极部网膜片状渗漏，最后视盘渗漏，病变累及黄斑区。后期后极部网膜渗漏加重，提示双眼葡萄膜炎。

近10天出现耳鸣，偶有头痛，无眩晕。无腰痛及关节痛。2008年11月20日我院眼科查：双眼角膜清，右眼细小KP（++），Tyn（+），左眼（-）。晶状体表面可见色素颗粒，散瞳后，双眼前方可见大量炎症细胞，右PVD乳头色红，右边欠清，血管可。我院风湿科诊断为贝赫切特综合征（白塞病），为进一步治疗收入院。

既往史：20年前有多发性神经根神经炎病史，曾予激素治疗。

查体：一般情况可，神清语利，血压120/80mmHg，体温正常，浅表淋巴结未及肿大，面、口周及鼻唇沟见丘疹，双手骨间肌萎缩，肌力尚可。耳鼻未见畸形，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常，神经科检查未见异常。

化验：WBC14.2×10⁹/L，Hb141g/L，Plt239×10⁹/L，RF、ESR、CRP、ANA、HLA-B27均（-），ANCA（-），ACL（-），肝肾功能正常，尿常规正常。

骶髂关节片未见异常。

头MR及MRV（图2c～d）：双侧侧脑室、第三脑室增宽，双侧额、顶部蛛网膜下腔积液；左侧横窦、乙状窦及颈内静脉未显影。

图1

a～b. FFA示视盘高荧光，所见范围视网膜血管可见节段性壁染；
c. 头颅MRI示双侧侧脑室扩大；d. 头颅MRV示左侧横窦及乙状窦未显影

腰穿：脑脊液清亮，压力205mmH₂O，CSF常规、生化及ANA未见异常，IgG合成率正常。

听力检查（图2）：左耳听力轻度下降。前庭功能未见异常。

诊断：白塞病，眼病、脑病及外周神经病变。

图2

纯音测听：双耳感音神经性听力损失，左侧重

予以激素、免疫抑制剂治疗及地塞米松鞘内注射。随诊一年视力保持稳定。