杨某某，男，23岁。

一年前无明显诱因突发双眼视力下降，进行性加重，无眼疼，伴有面部及胸部痤疮样皮疹，无其他不适，当地医院诊断不明，未予特殊检查和处理，症状进行性加重。2006 年10月12日来我院眼科就诊，查“右眼角膜中央片状混浊斑，前房正常，晶状体前囊色素沉着，后粘连，左眼角膜下方小片混浊，双视乳头充血（图1a～b）、水肿，边界不清，右网膜反光弱，黄斑中心光反射欠清”。

FFA示“双视盘水肿”，诊为双视乳头病变、水肿，右眼慢性虹膜炎，右角膜斑翳，转我院神经科，查：四肢肌肉及神经未见异常，眼底双视盘水肿，于2006年11月7日收入神经科。

图1

a～b．眼底：双眼底视盘扩大、边界不清，玻璃体混浊；c. 颈面部痤疮样皮疹；d. 头颅MRI：脑白质脱髓鞘改变

追问病史，既往常有口腔溃疡10年，2～3次/年，无阴部溃疡。

查体：一般可，神清，体温正常，血压100/65mmHg，面部、前胸及后背部痤疮样皮疹（图2-7-4c）。浅表淋巴结未及肿大。右眼角膜白斑2mm×2mm，右瞳孔直径3.5mm，对光反射迟钝，左瞳孔正常，角膜巩膜无充血。甲状腺无肿大。心肺肝脾未见异常。四肢关节未见异常。肱二头肌反射、膝腱反射亢进，Babinski 征阴性。

化验：血象WBC10.0×10⁹/L，Hgb153g/L，Plt422×10⁹/L，ESR9mm/h，CRP（-），RF（-），ANA、ENA多种自身抗体阴性；肝肾功能正常，尿常规正常。

脑干诱发电位：潜伏期延长；右视觉诱发电位：潜伏期延长；左眼正常。

头MR（图1d）：脑白质多发长T2信号影，双侧眼球后极视乳头区轻度隆起，视神经蛛网膜下腔增宽，MRV视双侧横窦、乙状窦及颈静脉球形态欠规整、信号不均匀。

腰穿：颅内压力300mmH₂O，常规及生化正常，未查隐球菌、结核菌涂片等。

予甘露醇降颅压等治疗，视力无好转；经风湿科会诊后诊断为白塞病伴神经系统受累，转入风湿科。

转入风湿科后：给予激素及免疫抑制剂治疗及鞘内注射MTX及地塞米松。次日，患者述视力明显好转：光感增强、明亮，可以看清指数及眼前（角膜）遮挡物，瞳孔对光反射较前敏感。随后，视力逐渐好转，可以看清指数和较大的墙缝，3周后腰穿压力正常，视力进一步恢复，可以看清文字。未作眼科复诊。

随诊3个月病情稳定，角膜白斑无改变。之后失访。