王某某，男，64岁。

反复鼻出血3年，未在意，之后时有流黄涕、鼻周压痛及上、下眼睑缘压痛。2001年10月26日外院鼻内镜检查发现：鼻腔黏膜充血，鼻甲肥大及黏脓性分泌物（图1）。

图1

鼻内镜：鼻腔黏膜充血，鼻甲肥大及黏脓性分泌物

2009年前右眼突然失明，不伴眼痛及头痛，未治疗。近8个月嗅觉丧失。4个月前，发现鼻梁塌陷及左耳听力下降。无口腔溃疡、皮疹等。

2010年10月感左眼视物不清，进行性加重，伴嗅觉减退及听力下降。于我院就诊查：右眼失明，未见病理征。鼻CT：双筛窦、上颌窦、蝶窦软组织影，伴双上颌窦内壁、前颅底骨质吸收破坏；左侧中耳乳突炎。鼻MRI：双筛窦、上颌窦、右蝶窦、鼻咽部黏膜增厚，强化，双前颅窝底部硬脑膜增厚、强化（图2a～b），双侧筛板骨质欠佳，右视神经管内段、双岩尖及左侧咽鼓管走行区异常强化影，考虑慢性炎性肉芽肿改变，肥厚性脑膜炎。疑肉芽肿病变，于2010年12月15日收入我院神经科。

既往：双下肢酸麻、发凉3年。

查体：一般可，血压、体温正常。皮肤黏膜及浅表淋巴结未见异常；双眼无充血，右眼无光感，右RAPD（+），双嗅觉减退，鞍鼻畸形，双耳听力（粗测）下降，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC11.6×10⁹/L，Hb121g/L，Plt348×10⁹/L，ESR35mm/h，CRP60.7mg/L，RF（-），ANAs（-），补体正常，MPO-ANCA33RU/ml，PR3-ANCA（-）；肝肾功能正常，尿常规正常。

肺CT：未见异常。

腰椎X线片：骨质增生明显，椎间隙改变。

腰穿压力110mmH₂O，脑脊液清亮透明；CSF：常规、生化、结核、巨细胞病毒、EB病毒、风疹、单疱病毒、弓形虫均（-）；髓鞘碱性蛋白（MBP）正常。

左视觉诱发电位（p-VEP）正常范围，右眼未引出。

EMG：四肢肌电图未见异常。

眼科会诊：诊断为右视神经萎缩。

纯音测听：传导性耳聋；耳声发射：左耳未记录到DPOAE；右耳全频幅值下降；声导抗：双耳C型，鼓室压力：右耳140mmH₂O，左耳250mmH₂O；颞骨CT：左乳突内软组织影（图2c）。

头颅MR（图2d）：双侧侧脑室前、后角周围白质脱髓鞘改变；右侧视神经眶内段、管内段变细，信号增强。

图2

a. 鼻窦CT：双筛窦、上颌窦炎；b. 鼻窦MR：双前颅底部硬脑膜增厚、强化；
c. 颞骨CT：左乳突内软组织影；d. 头颅MR：胼胝体前部局限性信号增强

鼻科会诊：双侧鼻黏膜慢性充血、水肿。

鼻腔组织病理活检：黏膜组织重度慢性炎症，淋巴细胞、浆细胞浸润明显，可见小灶状中性粒细胞浸润血管，血管壁可见纤维素样坏死，偶见多核巨细胞反应，部分区域可见纤维组织增生伴明显纤维化。考虑系统性血管炎，WG可能性大。

转我科后，予以激素联合免疫抑制剂治疗一周后，头痛好转、听力好转。3个月后复查，病情稳定，头颅MRI颅底硬脑膜增厚减轻。