秦某，女，35岁。

2008年5月感冒后出现间断发热，体温最高到39.7℃，咳嗽、胸痛，外院肺CT示双肺多发毛玻璃样斑片、条索影，予以抗生素治疗后好转，1个月后出现头晕及视物模糊，顽固性恶心、呕吐伴轻度，胃镜示浅表胃炎，12天后呕吐好转。外院化验血WBC3.26×10⁹/L，ANA1∶320～1280，ENA、ACL正常，疑CTD，眼科检查未见异常；多次外院神经科检查未见异常，腰穿检查：压力100mmH₂O，CSF常规及生化检查未见异常，未能明确诊断，对症治疗无效。

3周前劳累后头晕（非旋转性）加重、视物成双，行走不稳，无头痛及肢体运动障碍，2008年7月8日于我院检查神清语利，醉酒样步态，双眼未见震颤，右眼外展受限，左侧共济运动欠佳。头MRI（图1a）：双海绵窦区异常信号，为进一步诊治以展神经麻痹收入神经科。7月19日转入风湿免疫科。

既往史：10年前左颈部淋巴结核。

入院查体：一般情况可，神清语利，体温正常，血压120/70mmHg，双眼外展受限（露白3mm）（图1b），双眼可见水平震颤；张口受限（口腔张开约2指），言语欠流畅。平卧头晕减轻，坐起加重，静坐不能超过10分钟。浅表淋巴结未见肿大、皮肤黏膜未见异常，耳鼻未见畸形，甲状腺不大，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常，双下肢跟膝胫试验阳性。四肢肌腱未引出病理征。

化验：WBC2.7×10⁹/L，Hb124g/L，Plt214×10⁹/L，ESR8mm/h，RF、CRP正常，ANA1∶320、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、ACL、ANCA均（-）、C₃60mg/dl，甲状腺功能正常，肝肾功能正常。尿常规（-）。

CSF常规（-），生化（-），抗酸杆菌（-），髓鞘碱性蛋白（-）；胸片（-）；腹部B超（-）；甲状腺多发结节影。

肺CT（图1c）：右中肺心缘旁片状阴影，密度不均。头MRI未见异常。

图1

a. 头MRI：双海绵窦区异常信号；b. 左眼外展神经受累，左眼外展露白3mm；c. 胸部CT：右肺中叶心缘旁见片状高密度影，边界模糊欠清

眼科检查诊为双展神经不全麻痹。

鼻科检查未见鼻窦及颅底异常；双耳听力测定正常。

神经外科检查未见异常。

诊断：SLE，狼疮脑病，展神经受累。

予以激素、免疫抑制剂及鞘内地塞米松注射治疗2周，患者头晕明显减轻，言语较前流畅，张口基本无受限。可以静坐数小时以及直立行走，双眼外展减轻（几乎无露白）。共济失调动作好转。

随诊2年，病情稳定。目前生活自理，还可以料理家务、打羽毛球，甚至跳舞等。