叶某某，女，58岁。

入院前1.5个月无诱因发热，37.4～38.5℃，伴双眼睑肿胀，四肢关节伸侧红色斑丘疹，双手近端指间关节、腕、肘、膝关节肿胀、疼痛，全身肌肉酸痛，以髋部、大腿为著。外院查ESR45mm/h，ANA1∶100，SSA+，尿蛋白++，诊断为湿疹，中药治疗无效。并出现面部水肿，耳廓、掌指关节伸侧暗红色皮疹，咳嗽、声嘶。3周前，颜面及双眼睑水肿加重，尿量减少（每日约500ml/d）。于2005年3月22日住我院肾科。

既往体健。起病后体重下降5kg。

查体：一般情况尚可，神清语利，体温37.6℃，血压110/70mmHg。脉搏98次/分，呼吸22次/分，浅表淋巴结未及肿大。双耳廓，双手第四近端指间关节及掌指关节伸侧红色丘疹、伴有脱屑。双肘、臂、下肢伸侧及臀部、肛周散在红色斑丘疹伴脱屑，色素沉着（图1a～b）。

图1

a～b． 双手PIP关节轻度肿胀。掌指、肘关节及前臂伸侧、指尖及甲周可见大小不等的紫红色丘疹，表面附细鳞屑（Gottron丘疹）

咽红，双扁桃体轻度肿大。口腔散在数个直径3～5mm溃疡。甲状腺不大，双肺呼吸音清，未闻啰音。心率98次/分，律齐，腹软，肝脾未及，双腕、肘、膝关节肿，压痛。双浮髌试验可疑阳性。双下肢不肿。

化验：血WBC2.6×10⁹/L，Hgb107g/L，Plt118×10⁹/L，ESR35mm/h，RF（-），CRP8.9mg/dl，ANA（+），ds-DNA（-），RNP（+），SSA（+），Jo-1（+），抗平滑肌抗体（+）、Acl-IgM 27.6U/ml、ANCA（-）、CK998U/L，LDH496U/L，AST189U/L。肾功能正常。HLA-B27（-），AFP、CA125、CA199均（-），CEA12.92ng/ml。HBc-Ab（+），HbsAb（+），HCV（-），EBV（+）；尿蛋白780mg/24h。PPD（-），痰找结核菌（-）。

B超：右侧少量胸腔积液。肝、胆、胰、脾、肾未见异常。

胸片：双下肺及右中肺多发片状阴影。

肺CT（3月25日）（图2）：双肺多发片状及条索状影，右肺为主，肺间质纤维化合并感染可能性大，纵隔内淋巴结可见，双侧胸膜肥厚。

图2

胸部CT：双肺间质纤维化改变

双手X线（3月22日）未见骨质异常；双膝关节退行性变。

住院后持续发热，Tmax39.2℃，多种抗生素治疗无效。经风湿科会诊考虑为皮肌炎，建议激素+免疫抑制剂治疗。

进一步查UCG：三间瓣关闭不全（轻度），肺动脉高压（轻度）。TR法估测PASP：37mmHg。

肌电图（3月28日）：右胫前肌多相波稍增多，右股四头肌呈神经源性损害。左三角肌未见肌源性或神经源性损害。肌肉活检（4月4日）：横纹肌组织，肌纤维萎缩，部分肌纤维变性（肌凝、肌溶），间质内未见炎症病变，血管未见病变。皮肤部分表皮萎缩，真皮水肿，附属器和血管周围有淋巴细胞，组织细胞等炎性细胞浸润。

诊断：皮肌炎、Jo-1综合征。

转风湿科后，查体发现：轻度口唇发绀，双肺低闻湿啰音及捻发音。考虑已有肺损害及Jo-1（+），即给予大剂量MP冲击、丙种球蛋白、泰能及大扶康等治疗。但2周后病情迅速加重，出现呼吸困难加重，伴烦躁，喘憋，发绀，动脉血气分析：pH7.42，PO₂ 56mmHg，PCO₂ 35mmHg，诊断为Ⅰ型呼衰。复查胸片示：右肺大片实变影，即转ICU予呼吸机辅助呼吸。气管深部吸痰培养及涂片无病原菌生长，病情无缓解，经协和医院会诊继续抗炎及强化抗风湿治疗效不佳。

2周后，抢救无效而死亡。