马某某，女，40岁。

2000年8月出现胸闷气短，咳嗽及关节痛，外院多种抗生素治疗无效。2001年1月因双膝、踝及腕关节痛，无发热、皮疹及口腔溃疡，外院诊断为RA，予以中药治疗效不佳。2002年1月于北京某医院就诊，检查结果不详，诊断为皮肌炎，予以激素+免疫抑制剂治疗后好转。1年后停用免疫抑制剂，但仍坚持服用激素12.5mg/d。

之后每年冬季咳嗽、气短、发热等症状复发，均经抗生素及激素+CTX治疗之后症状控制。多次肺CT：双肺间质改变，但无加重；肺功能显示：限制通气障碍及弥散功能障碍DLco41%。

2007年年底因发热、全身水肿、皮下包块、活动后气短，来我院就诊收入风湿科。

既往史：患者为矿工多年，曾被当地医院诊断为矽肺。

查体：一般情况差，重病容，卧床，活动后气短，体温正常，血压105/70mmHg，浅表淋巴结未及肿大，双上眼睑及面颊部皮肤潮红、轻肿，轻度突眼，口唇及指端稍发绀，耳鼻未见畸形，甲状腺不大，颈静脉稍怒张，心率110次/分，律齐，未闻及杂音，双肺未闻哮鸣音，双下肺背部闻及细小湿啰音。下腹部肿胀，腹水征（-），肝脾未见肿大，双手指末端杵状指，PIP及MCP肿胀明显，双手不能握拳，双下肢水肿明显，左臀部以皮下包块，形状不规则，质地硬3cm×5cm大小，无压痛。

化验：血象正常，ESR正常、RF88RU/ml，CRP增高，ANA1∶160，抗ENA、ds-DNA均（-）、Jo-1（+++），ANCA（-），CK2468U/L，FT3减低，FT4减低，TSH增高，TgAb（++），TmAb（+++），肝肾功能正常，尿常规（-）。血气分析：低氧血症。

肺CT（图1）：双肺大片状间质改变，胸膜下线明显、广泛，新发生肺大泡；心包积液。

图1 皮肌炎肺间质改变

双肺野外带可见明显胸膜下线呈橘瓣状，伴双肺大片毛玻璃影及肺间质纤维条索影

外科会诊：皮下包块活检为钙化组织，考虑与皮肌炎病情活动有关。

诊断：皮肌炎、Jo-1综合征，肺间质病变伴感染、心力衰竭；甲状腺功能低下；矽肺。

经抗炎、强心、利尿、甲状腺补充治疗后，症状缓解，心力衰竭消退，缺氧状态缓解，并且可以下床及行走。之后加用适量激素及免疫抑制剂治疗，病情稳定。失访。