臧某某，男，55岁。

9个月前出现双眼上睑肿胀，发红，局部可及包块0.2cm×0.2cm大小。外院经眼B超及头MR检查示双泪腺区异常影及全组副鼻窦炎，考虑为炎性假瘤，予以激素局部注射治疗后好转。未坚持治疗。

近2个月症状加重，我院眼科查：眼B超示双眼肌肥厚。眼眶MR（图1a）示：双侧外上眼睑泪腺区结节状异常信号影，考虑炎性假瘤可能，全组副鼻窦炎症；右侧上颌窦及右侧额窦内黏膜下囊肿。为查找原因，我科会诊后于2010年10月25日收入我院。

既往史：30年前有分泌性中耳炎、鼻窦炎史；近年发现高血压；近2个月感喘憋，活动后加重，外院曾查嗜酸性粒细胞增高，肺功能异常，疑哮喘，未服药。

查体：一般情况好，神清，体温正常，血压140/90mmHg。皮肤黏膜及浅表淋巴结未见异常。双上眼睑肿胀，稍红，外侧可及软性肿物，0.2cm×0.5cm，活动欠佳，无压痛。双颌下腺肿大，质略硬。心肺肝脾未见异常，双下肢不肿。

化验：WBC6.5×10⁹/L、Eos10%、Hgb160g/L、Plt249×10⁹/L，IgE779IU/ml，ESR、RF、CRP、ANA、ANC、Acl、CCP均（-）。IgA、IgG、IgM均正常；IgG亚型检测发现：IgG₁841mg/dl（<930）、IgG₂ 892mg/dl（<700）、IgG₃29.9mg/dl（<176）、IgG₄ 132mg/dl（<87），HLA-B27（-）。甲状腺功能及其抗体正常。肝肾功能正常，尿常规正常。

肺CT（图1b）：双肺多发小片状渗出性病变，主气管壁增厚，气管、双侧主支气管及近段分支局部钙化；纵隔内淋巴结可见，胸椎骨质增生，T12椎体呈楔形改变。

肺功能及激发试验未见异常。

B超：胰腺弥漫性病变，免疫性胰腺炎可能，脂肪肝（轻度）。腹部CT（图1c）：胰腺形态饱满。

颞骨CT（图1d）：右耳中耳乳突炎，左侧下鼓室内软组织影。

图1

a．眼眶MR：双侧外上眼睑泪腺区结节状异常信号影；b．肺CT：双侧支气管壁不规则增厚、钙化；c．腹部CT：胰腺饱满；d．颞骨CT：右耳中耳乳突炎，左侧下鼓室内软组织影

耳科检查：双耳道通畅，鼓膜紧张部愈合性穿孔。前庭功能检查：双侧水平半规管功能减弱，左侧重；未记录到自发性眼震。纯音测定（图2a）：高频部分感音性听力损失；耳声发射（图2b）：左耳未记录到DPOAE，右耳全频幅值下降。

图2

a．纯音测听：双耳高频部分感音性听力丧失；b．耳声发射：双耳耳声发射未引出

喉科检查（图3）：轻度喉部炎症性病变。

图3

杓间黏膜轻度增厚，余未见异常

诊断：RP，IgG₄⁺MOLPS？

考虑诊断复发性多软骨炎，但患者拒绝进一步检查和使用激素及免疫抑制剂治疗。自动出院。