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王振刚
案例诊断
痛性眼肌麻痹综合征
病例摘要
龚某，女，28岁。
1个月前双下肢出现多个痛性结节红斑，未治疗部分可自行消退。3周前午后发热，Tmax 38.3℃，2周后体温正常，无盗汗、咳嗽及咳痰。2周前突发右眼上睑下垂，数天后自行消失。
1周前出现较为剧烈头痛及右眼眶胀痛，持续2天，随后出现复视、右眼活动受限（图1）。
图1
右眼外展位，内收明显受限
我院眼科检查“右眼外展位，内收明显受限”。视力及眼压正常，未发现眼部炎症，头颅MRI检查未见异常。为排除风湿免疫疾病，于2008年6月9日收入我科。
起病后偶有双手小关节痛，无红肿及晨僵。产后3个月。
既往史及家族史无特殊。
查体：一般状况好，神清，颈部、腋下及腹股沟可及多个0.5～1cm质软无痛淋巴结。双下肢散在大小不等结节红斑，触痛。视力及眼压正常，右眼外展露白约4mm，眼球无外突，上睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，结膜、巩膜、眼底正常。心肺腹、神经系统、关节肌肉未见异常。
化验：血常规、ESR、CRP、Ig、补体正常，RF、ANA、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、ANCA、甲状腺自身抗体均阴性。尿常规正常。PPD硬结直径20mm。
肺CT：双肺上叶可见致密结节影及条索影，胸腺不大。
头MRI未见异常。
ENT科会诊未见异常。
皮肤结节病理提示“真皮浅层小血管炎，脂肪组织慢性炎症伴结缔组织增生”。
诊断：痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt syndrome）。
给予激素、维生素、三联抗结核治疗。10天后复视减轻，结节红斑消失出院，激素规律减量。3个月后复视消失，眼球运动自如，自行停用全部药物。随诊1年症状无反复。
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