杨某,女,13岁。
2年前无明显原因出现腰痛,久坐后明显,臀部痛、足跟痛、双膝关节交替痛,未在意。
1年前劳累后出现左眼睑肿、眼发红伴流泪畏光。对症治疗后症状时好时坏。
2009年6月因时伴恶心、呕吐于北京某医院住院治疗后,胃肠道症状好转,但突眼加重,以致不能转眼、复视,眼MRI诊断为泪腺增大,予以MP 500mg(之后改口服)治疗后突眼明显好转,3个月后停药。
5个月前再次出现左眼睑肿,我院眼CT(图1a~b)及MRI(图2c~d)示双眼突出,多条眼外肌增粗。

图1
a~b.眼眶CT:左眼诸眼外肌肥厚,以肌腹为主,伴眼球突出;c~d.眼眶MRI:左眼多条眼外肌增粗,以肌腹为主,不均匀强化
再次MP治疗,症状好转不明显。眼同位素检查示泪腺及左眼眶外侧组织生长抑素表达增高;骨扫描右SI局部放射性浓聚;我院风湿科会诊查:ANCA(-)、HLA-B27(-),双侧骶髂关节模糊不清,关节间隙消失(图2a),腰椎小关节模糊不清(图2b)、椎体角改变及方变(图2c),诊断为AS,予以SSZ治疗,未坚持。

图2
a. 双侧骶髂关节硬化、关节间隙消失;b. 腰椎正位片:各椎体小关节面模糊;c. 腰椎侧位片:腰椎方变,椎体角炎性改变
2010年8月因眼部不适,眼科查体未见特殊,风湿科会诊后为进一步检查收入院。
查体:血压140/80mmHg,一般情况好,明显库欣面容,眼球不突出,甲状腺不大,心肺肝脾未见异常,四肢关节未见异常,腰部活动可。
化验:WBC7.4×109/L,Hb144g/L,Plt183×109/L,ESR21mm/h,CRP、RF、ANA均正常,甲状腺功能及其抗体正常,肝肾功能正常,尿常规正常。
复查眼眶CT(图3a~d)与前相比:眼肌肥厚明显好转,但仍有轻度眼球突出。

图3
眼眶CT:双眼球前突明显、颞侧外移,眼外肌无明显肥大
诊断:儿童AS、炎性假瘤。
由于病情稳定,仅给予维持治疗。