刘某某，男，75岁。

2个月前无明显原因左眼视物模糊及遮挡感，进行性加重，至视力降低为眼前手动，伴眼球突出，无疼痛及复视；之后，右眼视力亦出现下降，当地医院诊断不明。后于北京某医院查眼眶CT（图1a～c）示：双眼眶内占位病变、鼻窦炎。

图1 眼眶CT

a～c. 右球后视神经周围团状软组织密度影，边界清晰，欠均质；泪腺轻度肿大；
左泪腺区略扁平三角形软组织密度影，边界清晰，欠均质，沿眶壁向眶尖蔓延，眶骨壁未见明显破坏

B超示左肾盂、肾盏扩张、左输尿管上端实性占位病变。未予特殊治疗。

入院前一周，于我院眼科门诊就诊，查：左眼前轴突，泪囊区肿块，质中，无压痛。泪囊、双眼结膜无充血，角膜清，前房中深，KP（-），Tyn（-），眼底视盘清，视网膜在位；眼眶CT：左泪腺区不规则软组织影，4.1cm×3.3cm，包绕眼球、外上象限肌锥至眶尖，与眼上、外肌群分界不清，邻近眶壁骨质上完整；右泪腺增大，球后肌锥内间隙视神经下方软组织影。为进一步诊治于2010年7月12日收入风湿科。

既往史：胆囊切除。余无特殊。

查体：一般可，左眼突出，结膜轻度充血，神清语利，体温正常，血压140/70mmHg，皮肤黏膜未见异常，心肺肝脾未见异常，四肢关节未见异常。

化验：WBC7.6×10⁹/L，Eos22.6%，Hb117g/L，Plt220×10⁹/L，ESR80mm/h，HsCRP9.22mg/dl，RF250RU/ml，Acl（-），ANA（-），ANCA（-），IgG7850mg/dl，IgA40mg/dl，IgM53mg/dl，C₃ 41.7mg/dl，C₄ 5.71mg/dl，甲状腺功能及其抗体正常，肿瘤标志物（-），多次尿病理未见瘤细胞。尿常规（-）。

B超：腹腔动脉干旁一低回声结节，1.4cm×0.8cm，腹主动脉远端近髂总动脉分支处瘤样扩张，累及2.6cm长血管，内见湍流，管壁多发斑块，未见血栓。双肾盂伸展扩张，内壁增厚；双输尿管上端扩张，管壁增厚。

胸片：双肺散在纤维条索、片状影，以右上下肺为主；肺CT（图2a～b）：右上肺尖团块影，纵隔淋巴结肿大；肺功能：限制性通气障碍，通气功能降低，DLco51.6%，支气管舒张试验（+）。

鼻窦CT（图2c）：鼻腔内软组织影。

骨穿：增生活跃，粒系嗜酸性粒细胞占16.5%，余基本正常。

腹部CT（图2d）：左肾盂输尿管移行部软组织影，炎症或占位病变；后下纵隔及腹膜后间隙软组织影，腹膜后纤维化？

图2

a～b．肺CT：右上肺团块及条索影，双肺毛玻璃影；c. 鼻腔内软组织密度影；
d. 上腹部CT：左侧肾盂输尿管移行区见软组织影，密度不均，可见强化

肾图：双肾形态及灌注基本正常，左GFR25.5ml/min，右GFR33.6ml/min。

诊断：CSS。

经激素及免疫抑制剂治疗3天后，突眼消失。一周后复查肾盂旁包块明显减小。

之后患者自动出院，未坚持治疗，眼部病情稳定4个月。未做腹部CT等复查。